Миеломная болезнь (миелома) — причины и симптомы

Миеломная болезнь, или миелома, — это серьезное онкогематологическое заболевание, требующее внимательного изучения. В статье рассмотрим ключевые аспекты миеломы: симптомы, методы лечения, прогнозы, а также вопросы о возможности излечения и продолжительности жизни пациентов. Эта информация будет полезна как пациентам и их близким, так и медицинским специалистам, желающим углубить свои знания о болезни.

Общие сведения

Множественная миелома, также известная как миелома, представляет собой онкогематологическое заболевание, которое проявляется неконтролируемым ростом клональных плазматических клеток.

Эти клетки накапливаются в костном мозге, костях (что приводит к разрушительным процессам) и внутренних органах (что нарушает их функции). Поражения костей могут быть обширными и локализоваться в черепе, тазовых костях, ребрах и позвоночнике. Разрушение костной ткани сопровождается не только болевыми ощущениями, но и спонтанными переломами. Плазматическая клетка — это специализированный В-лимфоцит, который играет важную роль в выработке антител и формировании иммунной защиты.

Опухолевые плазматические клетки активно производят моноклональный иммуноглобулин, известный как М-белок или М-комплекс, который можно обнаружить в крови и моче. Хотя его структура остается неизменной, количество синтезируемого белка превышает нормальные физиологические показатели. Множественная миелома чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста, с максимальной заболеваемостью в диапазоне 50-70 лет. Тем не менее, заболевание может возникать и у более молодых пациентов, составляя 5-10% случаев среди лиц младше 40 лет. Мужчины страдают от этой болезни чаще, чем женщины. Другими названиями данного заболевания являются миеломатоз и плазмоклеточная миелома — последний термин был введен вместо «множественная миелома». В международной классификации болезней (МКБ-10) миеломная болезнь имеет код C90.0.

Врачи отмечают, что миеломная болезнь представляет собой сложное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение. Современные методы диагностики, включая МРТ и ПЭТ-КТ, позволяют точно определить стадию заболевания и выбрать оптимальную терапию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая его общее состояние и сопутствующие заболевания. Лечение может включать химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Важно, чтобы пациенты были вовлечены в процесс принятия решений о своем лечении, что способствует улучшению их качества жизни и психологического состояния.

https://youtube.com/watch?v=r16l7Z0LJRA

Патогенез

Развитие плазмоклеточной миеломы начинается с ранних предшественников В-лимфоцитов, которые подвергаются первичной трансформации и в конечном итоге дифференцируются в плазматические клетки. По мере их созревания начинается секреция иммуноглобулинов. Опухолевые клетки демонстрируют определенные закономерности роста. На начальных стадиях опухоль удваивает свою массу каждые 2-3 дня. Когда она достигает клинически значимой массы в 1 кг/м2, количество активно растущих клеток начинает снижаться. В некоторых случаях рост опухоли может замедляться при меньшей массе, что приводит к спокойному и длительному течению болезни. В миеломных клетках и окружающих их тканях действуют сигнальные системы.

М-протеин, который вырабатывают плазматические клетки, чаще всего относится к IgG и IgA. Однако независимо от типа, у 40% пациентов наблюдается протеинурия Бенс-Джонса, когда в моче обнаруживаются моноклональные легкие цепи. У 20% больных злокачественные клетки выделяют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок не выявляется ни в моче, ни в крови. Для данного заболевания характерно развитие остеопороза, который чаще всего затрагивает кости таза, позвонки и ребра. Это происходит из-за замещения нормальной костной ткани растущей опухолью, а также из-за действия цитокинов, выделяемых злокачественными клетками, которые активируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря костной ткани приводит к повышению уровня кальция в крови.

Внекостные плазмоцитомы могут возникать в верхних отделах дыхательных путей. У многих пациентов уже на момент диагностики наблюдается почечная недостаточность, которая развивается из-за отложения легких цепей в почечных канальцах и повышенного уровня кальция в крови. Анемия, как правило, связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.

Классификация

Среди опухолей плазмоклеточного типа выделяют:

• Множественную миелому.
• Плазмоклеточную миелому и ее разновидности (асимптоматическая, несекретирующая плазмоклеточный лейкоз).
• Плазмоцитому.

По уровню активности заболевание делится на:

• «Тлеющую» (бессимптомную). Эта форма не проявляется характерными симптомами, такими как разрушение костей или поражение внутренних органов. М-компонент превышает 30 г/л, или количество плазматических клеток в костном мозге превышает 10%. Риск перехода в симптоматическую форму высок.
• Активную миелому. Характеризуется быстрым ростом опухоли, остеодеструкцией, повышенной вязкостью крови и инфекционными осложнениями.

Согласно клинико-анатомической классификации множественная миелома имеет несколько форм:

• Диффузная.
• Множественно-очаговая.
• Диффузно-очаговая.
• Преимущественно-висцеральная.

Множественная миелома (код по МКБ-10 C90.0) проходит через стадии, различающиеся по уровню продукции патологического белка:

• I стадия. Низкая продукция М-белка (IgG менее 30 г/л), масса опухоли до 600 г/м², уровень белка Б-Д менее 4 г/с, нормальная структура костей или наличие одного очага.
• II стадия. Масса опухоли составляет 600-1200 г/м², скорость продукции М-комплекса средняя.
• III стадия. Низкий уровень гемоглобина, повышенный уровень кальция, множественные поражения костей, IgG превышает 70 г/л, а белок Б-Д выше 12 г/сутки.

Миелома может протекать как в спокойной, так и в симптоматической форме, сопровождаясь поражением костей, подавлением функции костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миелома характеризуется высокой продукцией парапротеина и требует обязательного лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует, и в зависимости от уровня креатинина пациенты делятся на три группы для оценки прогноза.

Ключевые критерии заболевания:

• Выявление более 10% плазматических клеток в костном мозге или наличие плазмоклеточной опухоли.
• Наличие моноклонального иммуноглобулина, который вырабатывается злокачественными клетками.
• Он определяется при электрофорезе белков крови. В практике ориентируются на значение 30 г/л IgG. Необходимо постоянно контролировать уровень M-протеина, так как его повышение является признаком прогрессии.
• У некоторых пациентов моноклональный иммуноглобулин может отсутствовать, но наблюдается снижение уровня гаммаглобулина в крови, а в моче выявляются легкие к-цепи.

При повреждении органов и тканей наблюдаются:

• Повышение уровня кальция.
• Нарушение функции почек (основной критерий — повышение креатинина).
• Развитие анемии.
• Поражение костей (компрессия тел позвонков, лизис, переломы).

Поражения при миеломе могут быть как диффузными, так и очаговыми. При диффузной форме поражается только костный мозг, и такая форма встречается в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант, сочетающий опухолевый рост и поражение костного мозга. Этот вариант встречается чаще всего.

О несекретирующей миеломе говорят, когда в костном мозге обнаруживаются плазматические клетки и есть признаки поражения органов, но при этом в крови и моче отсутствует моноклональный белок, что делает развитие почечной недостаточности редким.

Асимптоматическая форма или тлеющая характеризуется следующими критериями: М-протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом отсутствуют поражения органов и костей, а также амилоидоз. Лечение в этом случае не требуется, но пациенты находятся под наблюдением раз в квартал (определяется уровень парапротеина в крови и моче). Обычно период до прогрессии заболевания составляет около 4 лет.

Плазмоцитомы — это опухоли плазмоклеточного типа. В зависимости от локализации они бывают костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (иногда с низкой продукцией М-белка). Диагноз костной плазмоцитомы ставится, если опухоль расположена в кости и отсутствуют другие системные признаки. Это заболевание чаще встречается у молодых людей. Солитарные очаги располагаются в позвонках ( плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Пациенты испытывают боли в пораженных костях и патологические переломы. Для солитарной плазмоцитомы применяется рентгенотерапия. В 50% случаев в течение 3 лет происходит трансформация в множественную миелому.

Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятный прогноз. Поражение кожи при экстрамедуллярной миеломе наблюдается у 4% пациентов. В отличие от множественной миеломы, плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, продолжительность жизни может достигать 10 лет. Однако есть случаи, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают случаи, когда миелома метастазирует в кожу из костного мозга, что считается неблагоприятным признаком, и продолжительность жизни таких пациентов может составлять от 1,5 до 12 месяцев.

Миеломная болезнь вызывает множество обсуждений среди пациентов и их близких. Многие отмечают, что диагноз становится настоящим шоком, так как болезнь часто проявляется неожиданно. Люди делятся своими переживаниями о симптомах, таких как боли в костях и усталость, которые значительно влияют на качество жизни. Важно отметить, что поддержка со стороны семьи и друзей играет ключевую роль в процессе лечения. Пациенты часто говорят о необходимости открытого общения с врачами, чтобы лучше понимать свое состояние и варианты терапии. Некоторые находят утешение в группах поддержки, где можно обменяться опытом и получить моральную поддержку. Несмотря на сложности, многие отмечают, что современные методы лечения дают надежду на улучшение состояния и продление жизни.

https://youtube.com/watch?v=HhINQy-lyGY

Причины

Появление множественной миеломы представляет собой сложный процесс, в котором взаимодействуют как внешние, так и внутренние факторы. К основным условиям, способствующим развитию этого заболевания, относятся:

• Длительное воздействие антигенов, возникающее после вирусных инфекций и хронических заболеваний.
• Воздействие радиации и различных токсических веществ.
• Инфекция 8 типом вируса герпеса.
• В контексте генетических факторов, изменения в генах приводят к образованию клона плазмоцитов, который начинает активно производить иммуноглобулин. Последовательность генетических изменений в этих клональных клетках приводит к их неконтролируемому делению и росту опухоли. Хромосомные транслокации играют ключевую роль в активации протоонкогенов. При множественной миеломе наблюдаются сложные сочетания хромосомных изменений, как по количеству, так и по структуре. Клинические проявления заболевания тесно связаны с генетическими изменениями, а мутации онкогенов K-ras и N-as оказывают влияние на прогноз. При общении с пациентом важно учитывать семейный анамнез — как правило, в истории болезни можно найти родственников, страдающих от гематологических заболеваний, таких как лимфомы и хронический лимфолейкоз.

Симптомы миеломной болезни

Длительность заболевания до появления первых симптомов может варьироваться от нескольких месяцев до трех лет. Множественная миелома отличается от других заболеваний крови тем, что ее симптомы весьма разнообразны, поскольку опухоль и ее продукты вызывают множество изменений в различных органах. У 20% пациентов симптомы миеломной болезни отсутствуют (бессимптомное течение), однако наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Позже могут возникать боли в костях, слабость и потеря веса. Боли в костях являются наиболее распространенным признаком и встречаются у 70% пациентов, проявляясь на ранних стадиях.

Заболевание часто начинается внезапно с появления болей в костях или переломов. На рентгенограммах очаги костных изменений определяются как лизис (разрушение кости). Это разрушение связано с разрастанием опухолевого клона и активацией остеокластов. Данный процесс преимущественно затрагивает плоские кости (череп, грудина, ребра, тазовые кости) и позвоночник. Разрушение позвонков может проявляться корешковым синдромом в различных отделах позвоночника.

Боли беспокоят пациента при движении, а метастазы других опухолей в кости усиливаются ночью. Постоянные локализованные боли могут указывать на наличие переломов. Лизис костей и разрастание опухолевой массы могут быть настолько выражены, что опухоли становятся ощутимыми на черепе или грудине. Лизис костей сопровождается потерей кальция из костной ткани и повышением уровня кальция и фосфора в крови. Это объясняет появление сонливости, тошноты и рвоты.

Сжатие позвонков может привести к компрессии спинного мозга («коллапс позвоночника»), а поражение области конского хвоста нарушает работу тазовых органов. Сдавление спинного мозга может вызывать потерю чувствительности, слабость мышц рук и ног, парезы и плегии. Нейропатия (жжение, покалывание в конечностях, нарушение чувствительности) связана с пропитыванием нервов амилоидом.

Патология почек наблюдается у 50% пациентов и связана с фильтрацией патологического белка (так называемые легкие цепи) в клубочках, который выделяется с мочой. Большое количество этого белка повреждает канальцы и может привести к почечной недостаточности, что сокращает продолжительность жизни. Критическим показателем является уровень креатинина в крови выше 173 ммоль/л. Также наблюдается инфильтрация почек плазматическими клетками, что приводит к увеличению их размеров. Высокий уровень кальция может вызывать психические расстройства и состояние комы. Гиперкальциемия рассматривается как одна из причин недостаточности функции почек. Часто встречается склонность к бактериальным инфекциям. Повышенная вязкость крови может сопровождаться головной болью, нарушением зрения и изменениями на глазном дне.

Развитие анемии объясняется замещением гемопоэза плазматическими клетками. Наличие анемии иногда становится поводом для поиска ее причины, а дополнительные исследования помогают установить правильный диагноз.

Диагноз ставится на основании повышения общего белка, наличия белка в моче, анемии или признаков почечной недостаточности.

https://youtube.com/watch?v=2g41KBJWM94

Анализы и диагностика миеломной болезни

• Общий анализ мочи. Позволяет определить наличие белка в моче.
• Электрофорез и иммунофорез мочи, которые помогают выявить легкие цепи и оценить их количество.
• Для проведения анализа мочу собирают в течение суток. У 20% пациентов в моче (и крови) обнаруживаются только легкие цепи, что приводит к диагнозу «миелома легких цепей».
• Клинический анализ крови. На начальных этапах изменений в крови может не быть, однако при прогрессировании заболевания развивается нормохромная анемия, которая иногда становится основным симптомом болезни.
• Явным признаком является значительное увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 60-90 мм/ч.
• Биохимический анализ крови (включает кальций, креатинин, мочевину, мочевую кислоту, натрий, калий, общий белок и его фракции).
• Определение уровня моноклонального иммуноглобулина (парапротеина). Это полноценный иммуноглобулин, состоящий из легких и тяжелых цепей. При миеломе чаще всего наблюдается повышенная секреция иммуноглобулина IgG.
• Уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови (СЛЦ каппа и лямбда), который увеличивается при множественной миеломе. Опухолевые клетки при миеломе выделяют легкие цепи иммуноглобулинов, что препятствует их полноценной сборке. Свободные легкие цепи известны как белок Бенс-Джонса. Миеломная болезнь, при которой вырабатываются исключительно легкие цепи, называется миеломой Бенс-Джонса.
• Определение легких цепей иммуноглобулинов в моче (белок Бенс-Джонса).
• Диагностика обязательно включает пункцию костного мозга — один из основных методов. В пунктате костного мозга определяется количество плазматических клеток. Диагноз считается достоверным при наличии более 10% клональных плазматических клеток.
• Цитогенетическое исследование для выявления хромосомных аномалий.
• Рентгенография костей (включая позвоночник, череп, таз, плечевые и бедренные кости).
• МРТ позвоночника или таза проводят пациентам при подозрении на солитарную плазмоцитому или компрессию спинного мозга.
• Для оценки степени остеопороза используется сцинтиграфия.

Лечение миеломы

Множественная миелома представляет собой сложное заболевание, которое трудно поддается терапии и может быстро рецидивировать даже после полного курса лечения. Пациенты с симптоматической формой миеломы сразу же получают противоопухолевую терапию, в то время как при тлеющей форме лечение не рекомендуется, но требуется регулярное наблюдение у врача и обследования. Основная цель терапии заключается в подавлении роста опухоли, а также в улучшении качества и продолжительности жизни.

Сложности в лечении обусловлены тем, что некоторые опухолевые клетки обладают резистентностью к противоопухолевым препаратам. Подход к лечению разрабатывается индивидуально. В терапии миеломной болезни применяются различные схемы химиотерапии, среди которых наиболее распространены:

• МР (мелфалан + преднизолон).
• СVМР (циклофосфамид + мелфалан + винкристин + преднизолон).
• MPТ (мелфалан + преднизолон + талидомид).
• М2 (мелфалан + циклофосфамид + ломустин + винкристин + преднизолон).

С каждым годом появляются новые препараты, которые демонстрируют большую эффективность по сравнению с предыдущими. Чувствительность к химиотерапии является важным прогностическим показателем. При наличии генетической резистентности к химиотерапии рекомендуется использовать препарат Велкейд (бортезомиб), который показывает высокую эффективность на различных стадиях заболевания. Он входит в схемы терапии VMP (велкейд + мелфалан + преднизолон), VТP (велкейд + талидомид + преднизолон), VMPТ (велкейд + мелфалан + талидомид + преднизолон), VD (велкейд + дексаметазон), VCD (велкейд + циклофосфамид + дексаметазон), PAD (велкейд + доксорубицин + дексаметазон).

Лечение миеломы, включающее Велкейд, считается одним из самых эффективных.

Для пациентов до 65 лет с впервые диагностированной миеломой, которым планируется аутоТГСК, в качестве индукционной терапии применяются режимы VCD, PAD или VD. После трансплантации, если через три месяца не наблюдается прогрессии заболевания, назначается консолидирующая терапия двумя или тремя курсами VCD или VRD. В качестве альтернативы консолидации может рассматриваться вторая (тандемная) аутоТГСК. Также важно поддерживающее лечение, которое назначается после первой или второй аутоТГСК. В этом случае могут использоваться ингибитор протеасомы Велкейд внутривенно или подкожно каждые две недели в течение двух лет и иммуномодулятор Ревмилид в капсулах ежедневно на протяжении 1−2 лет.

Если изначально пациент не продемонстрировал положительного результата на схемы с Велкейдом, во второй линии терапии применяются режимы, содержащие леналидомид:

• RD (Ревмилид + Дексаметазон).
• VRD (Велкейд + Ревмилид + Дексаметазон).
• RCD (Ревмилид + Циклофосфан + Дексаметазон).
• RCP (Ревмилид + Циклофосфан + Преднизолон).

Ревлимид обладает иммуномодулирующим действием, способствует апоптозу (гибели) плазматических клеток и блокирует ангиогенез опухоли. Эффективно сочетание Ревмилида с дексаметазоном, что усиливает апоптоз патологических клеток.

Рецидивы при миеломе, к сожалению, неизбежны. Признаки рецидива включают:

• Гиперкальциемию.
• Почечную недостаточность.
• Анемию.
• Поражения костей.

Выбор программы лечения при рецидиве зависит от эффективности предыдущей терапии, продолжительности ремиссии и возраста пациента. При рецидиве через год после завершения лечения (это считается поздним рецидивом) часто возобновляют первичное лечение. В случае ранних рецидивов терапевтическая программа меняется.

Форумы пациентов подтверждают возможность рецидивов. Некоторые проходят до семи курсов химиотерапии и по две аутотрансплантации, но через год болезнь может рецидивировать. После повторного проведения пяти курсов химиотерапии и донорской пересадки ремиссия может длиться до пяти лет. Судя по отзывам пациентов, после применения препарата Велкейд у многих развивается нейропатия нижних конечностей, сопровождающаяся сильными болями. Учитывая сложности лечения данного заболевания и возможность рецидивирования, можно утверждать, что использование народных средств для лечения миеломы неэффективно и не должно применяться.

Лекарства

Велкейд, Циклофосфан, Доксорубицин, Алкеран

• Препараты для лечения опухолей: Велкейд, Циклофосфан, Доксорубицин, Алкеран, Рибомустин, Кипролис, Нитро.
• Иммуномодулирующие средства: Имновид, Ревмилид.

Процедуры и операции

Локальная лучевая терапия применяется для лечения опухолевых образований в костях или мягких тканях. Она рекомендована при наличии болей, вызванных сдавлением спинного мозга, а также при риске переломов костей из-за прорастания опухоли. Низкие дозы облучения не используются, так как это в пять раз увеличивает вероятность рецидива в облученной области.

Пациентам могут назначаться повторные процедуры гемосорбции, гемодиализа или плазмафереза, которые помогают удалить избыток патологического белка, предотвращают развитие парапротеинемической комы и снижают риск возникновения почечной недостаточности.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток применяется для пациентов с нормальной функцией органов и стабильным состоянием болезни, а также при наличии положительного ответа на терапию. Первую аутологичную трансплантацию проводят всем, у кого удалось собрать стволовые клетки, в течение года с момента начала лечения, а ее эффективность оценивают через полтора месяца. Повторная аутотрансплантация осуществляется при прогрессировании заболевания. При принятии решения о второй аутотрансплантации учитываются результаты предыдущего лечения и эффективность первой процедуры. Если эффект от первой трансплантации не увеличивается, то проводят вторую, изменяя режим консолидирования.

Как проходит подготовка к сбору стволовых клеток? После достижения ремиссии у пациентов осуществляется сбор гемопоэтических стволовых клеток. Перед этим проводится их мобилизация с помощью циклофосфамида и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. При наличии возможности, ауто-ТГСК собираются для проведения двух трансплантаций.

У детей

Случаи множественной миеломы у детей являются крайне редкими, так как в детском возрасте это заболевание встречается в 140 раз реже, чем у взрослых. Процесс диагностики данной болезни у детей осложняется её низкой распространённостью и недостаточной настороженностью со стороны врачей. Установление диагноза происходит при выявлении миеломных клеток в костном мозге и характерной рентгенологической картине. Клинические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются у взрослых, однако у детей чаще наблюдается вовлечение лимфатических узлов, что связано с генерализацией патологического процесса. Протекание болезни у детей имеет неуклонно прогрессирующий характер. Средняя продолжительность жизни составляет 2-3 года.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект проявляется через 14 дней
• Сроки: на постоянной основе
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

При данном заболевании питание должно быть сбалансированным по основным питательным веществам и обеспечивать достаточную калорийность. В рационе необходимо присутствие полноценного белка в достаточном количестве (говядина, курица, кролик, индейка, печень, рыба, творог). Каждый день пациент должен получать 2 грамма белка на килограмм своего веса.

Из мясных продуктов можно готовить паровые биточки, тефтели или котлеты. Кальций можно получать из кисломолочных продуктов, творога, семян подсолнечника и кунжута. В ежедневном меню должны быть продукты, содержащие витамины группы B и C, а также, учитывая анемию, богатые железом (такие как говядина, говяжья печень, гранат). Питание должно быть дробным — небольшие порции способствуют лучшему усвоению и предотвращают перегрузку пищеварительной системы.

Следует исключить простые углеводы, так как на фоне приема дексаметазона и преднизолона может наблюдаться повышение уровня сахара в крови. Не рекомендуется употреблять жирную, жареную и острую пищу, а также жирное молоко и сливки, наваристые супы, копчености, консервы и соленья. В период ремиссии питание может быть более разнообразным, и строгих ограничений не требуется. Тем не менее, важно продолжать включать в рацион витамины и микроэлементы, источниками которых являются зеленые овощи, фрукты, льняное и оливковое масла, рыбий жир и разнообразные орехи.

Профилактика

Методы профилактики пока не разработаны, так как факторы, способствующие возникновению заболевания, остаются неизвестными. Пациентам настоятельно советуют регулярно проходить обследование у гематолога. В процессе лечения важно проводить иммунохимическое исследование крови и мочи каждые 2−3 месяца.

Последствия и осложнения

Среди последствий и осложнений данного заболевания можно выделить следующие:

• Анемия.
• Гиперкальциемия.
• Увеличение уровня мочевой кислоты.
• Бактериальные или вирусные инфекции, которые, благодаря иммунодефициту, протекают в тяжелой форме.
• Почечная недостаточность.
• Литические поражения костной ткани и остеопороз. В большинстве случаев пациентам рекомендуется внутривенное введение бисфосфонатов (например, золедроновой кислоты). Эти препараты помогают снизить болевые ощущения в костях и минимизировать осложнения, связанные с остеопорозом. В случае негативных реакций на бисфосфонаты может быть назначен деносумаб (препарат Пролиа, вводимый подкожно раз в месяц).
• Спонтанные переломы костей.
• Компрессия спинного мозга, возникающая из-за прорастания опухоли в позвонки. У пациентов наблюдаются боли, схожие с радикулитом, потеря чувствительности, парезы нижних конечностей и даже нарушения функций тазовых органов. Компрессионные переломы также увеличивают риск легочных инфекций.
• Множественные тромбозы, вызванные повышенной вязкостью крови.
• Распад крупной опухоли.
• На терминальной стадии — парапротеинемическая кома.

Прогноз при миеломе крови: можно ли вылечиться

Проблема полного излечения от заболевания остается актуальной для пациентов. Это заболевание может быть смертельным, так как без должного лечения жизнь больного не превышает 6 месяцев. Стандартная химиотерапия увеличила выживаемость до 3 лет, однако полные и длительные ремиссии при множественной миеломе встречаются крайне редко. С введением иммуномодуляторов ( Ревмилид) и ингибиторов протеаз ( Велкейд) наблюдается рост продолжительности жизни.

Использование Велкейда значительно изменило прогноз для пациентов с этим заболеванием. За последнее десятилетие продолжительность жизни при I стадии миеломы возросла до 6-7 лет (в некоторых случаях более 15 лет), тогда как при II стадии она составляет около 4 лет. Однако ситуация с плазмацитомой III степени остается сложной. При множественной миеломе III степени продолжительность жизни минимальна — не более 2 лет. Это связано с тем, что на этой стадии происходят серьезные изменения в организме: наблюдаются низкий гемоглобин, высокий уровень кальция и парапротеина, а также значительная деструкция костей и большая опухолевая масса.

Прогноз при миеломной болезни зависит от множества факторов. К неблагоприятным показателям, которые могут быть выявлены уже на этапе диагностики, относятся низкий уровень альбумина, повышенная активность лактатдегидрогеназы, высокий уровень бета-2-микроглобулина и наличие цитогенетических аномалий. Также прогноз у пациентов с почечной недостаточностью считается неблагоприятным.

Список источников

• Менделеева Л. П., Вотякова О. М., Рехтина И. Г. Множественная миелома. Российские клинические рекомендации по диагностике и терапии злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под редакцией И. В. Поддубной, В. Г. Савченко. Москва, 2018. С. 213–241.
• Бессмельцев С. С. Множественная миелома (патогенез, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика) // Клиническая онкогематология. — 2013. — Т. 6, № 3. — С. 237-257.
• Бессмельцев С. С., Абдукадыров К. М. Множественная миелома. Современный взгляд на проблему. Алматы, 2007.
• Моисеев С. И., Салогуб Г. Н., Степанова Н. В. Современные подходы к диагностике и лечению множественной миеломы. – Санкт-Петербург: Издательство СПбГМУ, 2006. – 39 с.
• Вотякова О. М. Множественная миелома: достижения в лекарственной терапии XXI века // Онкогематология. – 2004. – Т. 6, № 4. – С. 1925.

Психологическая поддержка пациентов с миеломной болезнью

Миеломная болезнь, или множественная миелома, представляет собой злокачественное заболевание, которое затрагивает плазматические клетки, ответственные за выработку антител. Диагностика и лечение миеломы могут быть сложными и длительными процессами, что создает значительную нагрузку не только на физическое, но и на психологическое состояние пациентов. Психологическая поддержка играет ключевую роль в улучшении качества жизни больных и их способности справляться с заболеванием.

Первоначально важно отметить, что диагноз миеломной болезни может вызвать широкий спектр эмоциональных реакций, включая шок, страх, тревогу и депрессию. Эти чувства могут быть вызваны не только самим заболеванием, но и неопределенностью, связанной с лечением и прогнозом. Психологическая поддержка помогает пациентам справляться с этими эмоциями, предоставляя им пространство для выражения своих переживаний и получения необходимой информации.

Одним из эффективных методов психологической поддержки является индивидуальное консультирование. Психологи и психотерапевты могут помочь пациентам разобраться в своих чувствах, научить их методам управления стрессом и тревожностью, а также предложить стратегии для улучшения эмоционального состояния. Важно, чтобы такие специалисты имели опыт работы с онкологическими пациентами, так как они лучше понимают специфические проблемы и переживания, с которыми сталкиваются больные миеломой.

Групповая терапия также может быть полезной для пациентов с миеломной болезнью. В таких группах пациенты могут делиться своим опытом, получать поддержку от других, кто сталкивается с аналогичными трудностями, и находить новые способы справляться с заболеванием. Общение с людьми, которые понимают их ситуацию, может значительно снизить чувство одиночества и изоляции.

Кроме того, важно учитывать, что поддержка со стороны близких и семьи играет значительную роль в процессе лечения. Обучение родственников тому, как поддерживать пациента, может помочь создать более благоприятную атмосферу для выздоровления. Семейные консультации могут помочь всем членам семьи понять, как лучше всего справляться с эмоциональными и практическими аспектами болезни.

Не менее важным аспектом является интеграция психологической поддержки в общий план лечения. Многие медицинские учреждения уже начали внедрять программы, которые включают психологическую помощь как часть комплексного подхода к лечению миеломной болезни. Это может включать в себя как индивидуальные, так и групповые занятия, а также доступ к ресурсам, таким как горячие линии поддержки и онлайн-ресурсы.

В заключение, психологическая поддержка является неотъемлемой частью лечения пациентов с миеломной болезнью. Она помогает не только справляться с эмоциональными трудностями, но и улучшает общее качество жизни, способствует лучшему восприятию лечения и повышает шансы на успешное выздоровление. Важно, чтобы пациенты и их семьи знали о доступных ресурсах и не стеснялись обращаться за помощью в трудные времена.

Вопрос-ответ

Что такое миеломная болезнь и как она развивается?

Миеломная болезнь, или множественная миелома, является злокачественным заболеванием, которое возникает из плазматических клеток, отвечающих за выработку антител. Она развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, образуя опухоли в костном мозге и нарушая нормальное кроветворение. Это может привести к различным осложнениям, включая анемию, повышенную уязвимость к инфекциям и повреждение костей.

Каковы основные симптомы миеломной болезни?

Симптомы миеломной болезни могут варьироваться, но наиболее распространенные включают: постоянную усталость, боли в костях, частые инфекции, повышенный уровень кальция в крови, что может вызывать жажду и запоры, а также анемию, проявляющуюся в виде слабости и одышки. В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно на ранних стадиях.

Как проводится диагностика миеломной болезни?

Диагностика миеломной болезни включает в себя несколько этапов. Врач может назначить анализы крови для определения уровня белка, а также биопсию костного мозга для выявления аномальных плазматических клеток. Дополнительно могут использоваться рентгенографические исследования или МРТ для оценки состояния костей и выявления возможных повреждений. Эти методы помогают установить диагноз и определить стадию заболевания.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление миеломной болезни может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения. Обсуждайте с врачом необходимость регулярных анализов крови и других исследований, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддержать вашу иммунную систему и общее состояние здоровья. Рассмотрите возможность консультации с диетологом, чтобы разработать индивидуальный план питания, который будет поддерживать ваше здоровье в период лечения.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активный образ жизни. Физическая активность помогает улучшить общее самочувствие, снизить уровень стресса и повысить качество жизни. Выбирайте умеренные физические нагрузки, такие как прогулки или занятия йогой, которые подходят вашему состоянию.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь обращаться за поддержкой. Общение с другими людьми, которые сталкиваются с миеломной болезнью, может быть очень полезным. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-сообществах, где вы сможете обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку.