Парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля: причины и лечение

Двигательные нарушения, такие как парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля, представляют собой серьезные проблемы нервной системы. Эти состояния существенно влияют на качество жизни, ограничивая физическую активность и самостоятельность пациентов. В статье рассмотрим характеристики и различия между этими заболеваниями, их причины и последствия. Понимание этих нарушений важно для медицинских специалистов, пациентов и их близких, так как это поможет в выборе терапии и реабилитации, а также в повышении осведомленности о возможностях адаптации к новым условиям жизни.

Общие сведения

Двигательные расстройства представляют собой симптом, который наблюдается при различных неврологических заболеваниях. Они связаны с повреждением двигательных участков как центральной, так и периферической нервной системы, что приводит к частичному или полному нарушению движений. Парез — это ограничение движений и снижение силы мышц. Более серьезная форма — паралич (или плегия), при которой полностью отсутствуют произвольные движения.

Можно утверждать, что двигательное возбуждение передается по «двухуровневому» корково-мышечному пути — от головного мозга к мышцам (пирамидный путь). Верхний уровень — это головной мозг, откуда импульс направляется в спинной мозг. При нарушении этого двигательного пути развивается центральный паралич или парез. Центральные двигательные расстройства характеризуются слабостью в конечностях, повышением рефлексов и постепенным развитием спастичности.

Нижний уровень пути включает спинной мозг, из которого импульс передается к периферическим нервам, обеспечивающим движение мышц. При нарушении этого пути возникает периферический паралич или парез. Периферические парезы и параличи имеют вялый характер из-за развивающейся мышечной гипотонии и сопровождаются слабостью и атрофией мышц. Таким образом, двигательные расстройства могут быть вызваны повреждениями не только головного, но и спинного мозга, а также периферических нервов, которые по какой-либо причине перестают передавать импульсы от мозга к мышцам. Для центрального паралича характерна мышечная спастичность — непроизвольное напряжение мышц. Спастичность наблюдается при ДЦП, рассеянном склерозе, энцефаломиелите, черепно-мозговых травмах, инсультах. Код спастического парапареза по МКБ 10 — G82.1.

Врачи отмечают, что парапарез и параплегия, характеризующиеся нарушением двигательной функции нижних конечностей, требуют комплексного подхода к диагностике и лечению. Спастический тетрапарез, в свою очередь, затрагивает все четыре конечности и часто сопровождается повышенным мышечным тонусом, что усложняет реабилитацию. Врачи подчеркивают важность раннего вмешательства и индивидуального подхода к каждому пациенту, чтобы минимизировать последствия и улучшить качество жизни. Болезнь Штрюмпеля, являющаяся одной из форм спастического тетрапареза, требует особого внимания, так как может привести к серьезным нарушениям в развитии. Специалисты рекомендуют регулярные занятия физиотерапией и использование вспомогательных средств для поддержания двигательной активности. Важным аспектом является также психологическая поддержка пациентов и их семей, что способствует более успешной адаптации к новым условиям жизни.

https://youtube.com/watch?v=BRIZO0PBc04

Патогенез

При анализе двигательных нарушений, возникающих в результате травмы, следует отметить, что в момент воздействия травматической силы происходит непосредственное повреждение мозговой ткани. В этом процессе наблюдаются сжатие, контузия паренхимы и нарушения кровообращения. Результатом этих патологических изменений становится некроз, который может развиваться как в головном, так и в спинном мозге. Параллельно активируется механизм вторичного повреждения, включающий ишемию и воспалительные процессы. Некротический участок со временем преобразуется в рубец из соединительной ткани, окруженный посттравматическими кистами.

Последствия повреждения мозга заключаются в нарушении проводящих путей на различных уровнях, что связано с некрозом и атрофией. При травме спинного мозга теряется контроль над мышцами, иннервируемыми сегментами ниже уровня повреждения. Возможность восстановления функций зависит от восстановления проводимости в спинном мозге. Если проводимость полностью нарушена из-за разрыва, происходит автоматизация тех отделов, которые находятся ниже места повреждения. При частичном нарушении проводимости существует шанс медленного восстановления функций после устранения отека, воспалительных процессов и нарушений кровообращения благодаря сохраненным волокнам.

Патогенез детского церебрального паралича имеет разнообразные аспекты. Считается, что родовая травма может привести к асфиксии и повреждению мозга. Однако, как причина ДЦП, родовая травма имеет значение лишь в 5-10% случаев. Существуют и другие, более значимые механизмы развития заболевания: нарушения закладки мозга, внутриутробные повреждения нейронов, а также заболевания, возникающие в первую неделю жизни. Не исключены и повреждения мозга (ишемия или травма) в возрасте до трех лет, которые также могут вызывать двигательные нарушения.

Термин	Описание	Примеры причин
Парапарез	Частичный паралич (слабость) обеих нижних конечностей.	Травмы спинного мозга, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга, миелит.
Параплегия	Полный паралич обеих нижних конечностей.	Тяжелые травмы спинного мозга, поперечный миелит, инфаркт спинного мозга.
Спастический тетрапарез	Спастический паралич (повышенный мышечный тонус и слабость) всех четырех конечностей.	Детский церебральный паралич, травмы головного или спинного мозга, рассеянный склероз, наследственные спастические параплегии.
Болезнь Штрюмпеля (Наследственная спастическая параплегия)	Группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей спастичностью и слабостью нижних конечностей.	Генетические мутации, приводящие к дегенерации длинных аксонов в спинном мозге.

Классификация

Существует несколько типов двигательных расстройств, которые классифицируются в зависимости от их распространенности:

• Монопарез (или моноплегия) — это ослабление мышц или полная утрата движений в одной конечности с одной стороны тела.
• Парапарез (параплегия) — характеризуется слабостью или утратой движений в двух конечностях, что может касаться как обеих рук, так и обеих ног. В неврологии различают парапарез нижних конечностей и параплегию нижних конечностей, а также парапарез и параплегию верхних конечностей (синонимы: нижний парапарез/плегия и верхний парапарез/плегия).
• Гемипарез (гемиплегия) — это слабость или утрата движений в одной верхней и одной нижней конечности с одной стороны тела. Гемипарез может быть как правосторонним, так и левосторонним.
• Диплегия — это поражение обеих половин тела.
• Трипарез (триплегия) — это нарушение движений в трех конечностях.
• Тетрапарез (тетраплегия) — это нарушение движений в четырех конечностях.

В зависимости от уровня поражения нервной системы двигательные расстройства делятся на:

• Периферические.
• Центральные.
• Смешанные.

По степени выраженности двигательные расстройства могут быть:

• Легкой степени.
• Умеренной.
• Глубокой.
• Полным параличом.

По состоянию мышц различают:

• Спастический паралич (парез) — это патологическое напряжение мышц с ослаблением движений, которое может проявляться в руке или ноге.
• Вялый паралич (парез) — это выраженная расслабленность мышц, без их укорочения. При поражении периферических мотонейронов развиваются вялые параличи.

Спастическая форма паралича с повышением мышечного тонуса указывает на поражение центральных двигательных нейронов. Спастичность наблюдается при различных заболеваниях центральной нервной системы, таких как инсульт, энцефалит, болезнь Штрюмпеля, черепно-мозговая травма, ДЦП, рассеянный склероз, спинальная травма, опухоли и абсцессы мозга, а также боковой амиотрофический склероз. Первоначально острое повреждение центральных нейронов проявляется вялым параличом, а затем наблюдается повышение тонуса мышц. Например, при инсультах возникают различные двигательные нарушения, и вместе со снижением силы мышц наблюдается увеличение спастичности. Постинсультная спастичность развивается у 68% пациентов, затрагивая как руку, так и ногу.

При спинальной травме, рассеянном склерозе и спинальном инсульте может возникнуть нижний спастический парапарез. При рассеянном склерозе и ДЦП спастичность часто сопровождается мышечной болью и развитием контрактур.

Спастическая диплегия — это распространенная форма ДЦП, при которой наблюдается тетрапарез, затрагивающий все конечности, но с преобладанием поражения ног. Двигательные нарушения могут варьироваться от неловких движений до выраженных парезов.

Спастическая диплегия также известна как болезнь Литтля. Она чаще всего выявляется у недоношенных детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием или лейкомаляцией. В легких случаях симптомы могут проявляться к шести месяцам, а в более тяжелых случаях тетрапарезы могут быть заметны уже при рождении. Дети с данной патологией начинают поздно сидеть, а при ходьбе делают «танцующие» движения, ноги у них перекрещиваются, и они опираются на пальцы. У таких детей наблюдаются нарушения роста костей, ранние искривления позвоночника и контрактуры суставов. Также может отмечаться задержка речи и нарушения в ее развитии. Патология черепных нервов может проявляться в косоглазии и атрофии зрительных нервов, а также нарушении слуха.

Тетраплегия связана с более серьезным поражением полушарий мозга, ствола мозга или шейного отдела спинного мозга. Она может быть как врожденной (например, при ДЦП), так и приобретенной. Приобретенные формы развиваются после тяжелых черепно-мозговых травм, кровоизлияний, опухолей головного или спинного мозга, энцефалита или осложнений нейрохирургических операций. Вялый тетрапарез проявляется мышечной слабостью в конечностях. При наличии повышенного тонуса мышц развивается спастический тетрапарез (двойной гемипарез или двойная гемиплегия), который у детей рассматривается как форма ДЦП. У таких пациентов постоянно повышен тонус мышц, и они не могут их расслабить. Без соответствующего лечения может произойти полная утрата движений и моторных навыков. Повышенная спастика также сопровождается болями в мышцах. Спастика может затрагивать шею и язык, что делает невозможным речь (язык не подчиняется). Также наблюдается задержка умственного развития.

Парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля — это состояния, которые вызывают значительные изменения в жизни людей. Многие пациенты делятся своими переживаниями о том, как эти диагнозы влияют на их повседневную активность и эмоциональное состояние. Например, парапарез, характеризующийся частичной потерей двигательной функции в нижних конечностях, часто приводит к необходимости адаптации к новым условиям жизни. Параплегия, полностью лишающая возможности двигать ногами, требует особого подхода к реабилитации и поддержке. Спастический тетрапарез, затрагивающий все четыре конечности, может вызывать дополнительные сложности в коммуникации и самообслуживании. Болезнь Штрюмпеля, редкое наследственное заболевание, также оставляет свой след, вызывая у людей чувство изоляции и непонимания со стороны окружающих. Важно, чтобы общество проявляло больше внимания и поддержки к тем, кто сталкивается с этими вызовами, ведь каждый из них имеет свою уникальную историю и потребности.

https://youtube.com/watch?v=B2YWHznp3Fc

Болезнь Штрюмпеля

Спастическая параплегия Штрюмпеля — это наследственное заболевание, связанное с дегенеративными изменениями в мотонейронах спинного мозга. Мотонейроны являются частью пирамидного пути, который начинается в коре головного мозга и заканчивается в спинном мозге. Согласно информации из Википедии, основными характеристиками этого заболевания являются прогрессирующая спастичность и нарушения походки. Причины, по которым в клетках мотонейронов нарушается транспорт белков и липидов, необходимых для поддержания клеточной структуры, остаются неизвестными. Это заболевание не следует путать с формой ДЦП, хотя оно проявляется аналогично спастической диплегии.

Первые симптомы болезни Штрюмпеля обычно возникают в возрасте 10-15 лет, однако в некоторых случаях заболевание может начать развиваться и в раннем детстве. Характерно симметричное поражение нижних конечностей. Пациенты часто испытывают утомляемость и чувство скованности в ногах, особенно после длительной ходьбы или физической активности. Основными проявлениями являются спастичность мышц и повышенные сухожильные рефлексы. Увеличение мышечного тонуса может приводить к симптому «перекрещенных ног», а также к появлению защитных рефлексов и сгибанию ног во время сна. Чем позже начинается заболевание, тем более выраженными становятся спастичность и рефлексы. Также могут развиваться контрактуры сухожилий, особенно в области голеностопных суставов. По мере прогрессирования болезни на более поздних стадиях пациенты испытывают трудности при ходьбе, часто спотыкаются и падают. В мышцах не наблюдается трофических нарушений (атрофии), а также отсутствуют проблемы с функцией органов таза.

Причины

Основная часть нарушений двигательной активности связана с дегенеративными заболеваниями, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

https://youtube.com/watch?v=uqhiGumvB_k

Парапарез у взрослых и его причины

Если исключить врожденные заболевания, такие как адренолейкодистрофия, миелонейропатия и болезнь Штрюмпеля, а также детский церебральный паралич, то наиболее распространенными причинами парапареза нижних конечностей у взрослых являются следующие патологии и состояния:

• Компрессионные поражения, включая выпадение межпозвонковой грыжи, костные шпоры и утолщенные спинальные связки, которые сужают спинномозговой канал и оказывают давление на спинной мозг.
• Печеночная энцефалопатия, при которой спастический парапарез возникает из-за токсического воздействия эндотоксинов.
• Травмы позвоночника и спинного мозга, приводящие к утрате двигательной активности и нарушению функций тазовых органов. Такие травмы часто вызывают серьезные двигательные расстройства и инвалидизацию пациентов.
• Опухоли спинного мозга.
• Инфекционные заболевания, такие как энцефалиты, болезнь Лайма, СПИД и нейросифилис.
• Аутоиммунные заболевания, например, системная красная волчанка.
• Эпидуральный абсцесс.
• Сосудистые патологии спинного мозга, включая эпидуральные и субдуральные кровоизлияния, а также закупорку передней спинальной артерии.
• Отравления, вызванные медикаментами и алкоголем.

Причины центральных парезов включают:

• Черепно-мозговые травмы.
• Межпозвоночные грыжи.
• Детский церебральный паралич.
• Инсульты.
• Травмы спинного мозга.
• Опухоли головного и спинного мозга.
• Боковой амиотрофический склероз.
• Рассеянный склероз.

Симптомы

Давайте обсудим распространенные нарушения моторной функции.

Спастическая диплегия

Наиболее распространённая форма детского церебрального паралича (ДЦП) характеризуется спастическим тетрапарезом, при котором нарушается функция как рук, так и ног, однако нижние конечности страдают в большей степени. У пациентов наблюдается повышенный тонус мышц не только в конечностях, но и в теле, а также в языке. Маленькие дети не способны сидеть или ходить. У большинства из них выявляется псевдобульбарный синдром, который затрудняет артикуляцию (чёткое произношение), фонацию (образование звуков), а также глотание и жевание. Эта форма заболевания может сопровождаться судорожным синдромом. Также отмечаются патологические установки, и формируется спастическая походка с перекрёстом. Из-за мышечного напряжения пациент испытывает трудности при сгибании ног в коленях и не может оторвать их от пола.

У таких пациентов рано возникают деформации рук и ног, контрактуры, а также искривление позвоночника. Повышенный тонус мышц приводит к патологическим установкам, таким как перекрёст ног и сгибание в коленях. Формируются характерные позы: поза тройного сгибания и поза балерины.

Интеллект у детей может быть в пределах нормы или немного снижен, также могут наблюдаться нарушения слуха. Степень повышенного тонуса варьируется от лёгкой до выраженной. В зависимости от этого, некоторые пациенты могут передвигаться самостоятельно, другие — с поддержкой, а третьи нуждаются в использовании коляски.

Спастический гемипарез

При данной форме наблюдается ухудшение движений рук и ног с одной стороны тела. В клинической практике это может проявляться как левосторонний или правосторонний гемипарез. При этом степень выраженности чаще всего выше в руке. Для этой формы характерно, что спастичность более заметна в разгибателях ног и сгибателях рук. В результате пораженная рука согнута в локте и прижата к туловищу, а кисть и пальцы также находятся в согнутом положении (существует выражение «рука просит»).

Что касается детского церебрального паралича (ДЦП), то у малыша с рождения наблюдается разница в движениях рук и ног на пораженной и здоровой стороне. Конечности с парезом отстают в росте от здоровых, что приводит к заметной разнице в их длине. При стоянии поза становится неправильной, и стопа часто устанавливается «на пальчиках». Укорочение конечности может привести к нарушению осанки и перекосу таза.

Когда ребенок начинает уверенно передвигаться, у него формируется гемипаретическая походка. При ходьбе он «обводит» пораженной ногой: она остается разогнутой в колене и выполняет круговые движения наружу, в то время как туловище наклоняется в противоположную сторону. Такое согнутое положение руки и ноги, которая при движении совершает круговые движения, называется позой Вернике-Манна.

Гемипаретическая походка может возникать при различных поражениях головного и спинного мозга, таких как инсульты, абсцессы, энцефалиты, травмы мозга, опухоли, токсические повреждения и наследственные дегенеративные процессы. У пациентов мышцы на пораженной стороне ощущаются плотными и имеют резко очерченный рельеф. Если в конечности выполняются несколько пассивных движений подряд, то напряжение мышц уменьшается. При обследовании часто встречается симптом «складного ножа» — при пассивном движении в локтевом или коленном суставе исследуемый ощущает сопротивление мышц, которое затем ослабевает.

Нижний вялый парапарез

Данная форма нарушения двигательной активности связана с повреждением периферических нейронов и характеризуется следующими признаками:

• уменьшением или полной утратой мышечного тонуса;
• атрофией мышц;
• изменениями в нервных волокнах;
• снижением или отсутствием рефлексов;
• изменениями в мышцах.

Ранее острый вялый парез ассоциировался с полиомиелитом, однако благодаря созданию вакцин более 50 лет назад и проведению массовой иммунизации, начиная с 2002 года, территория России считается свободной от этого заболевания. Тем не менее, данное расстройство движений может быть вызвано множеством других факторов и проявляться как симптом при различных заболеваниях:

• инфекционные поражения периферических нервов ( миелиты, полиневропатии, мононевропатии);
• травматические невропатии;
• энцефаломиелит;
• опухоли спинного мозга в грудном отделе позвоночника;
• повреждения спинного мозга в области «конского хвоста»;
• демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы;
• временные нарушения кровообращения спинного мозга;
• ботулизм;
• наследственные болезни обмена (НБО);
• отравления тяжелыми металлами;
• синдром Гийена-Барре (острый идиопатический полиневрит — аутоиммунное заболевание);
• токсическое воздействие медикаментов ( винкристин, изониазид);
• влияние миорелаксантов;
• миастения;
• ботулизм.

У пациентов сначала возникает слабость в мышцах ног, которая со временем прогрессирует, и они теряют возможность самостоятельно стоять и передвигаться. Передвижение возможно лишь с значительными физическими усилиями, при помощи других людей или с использованием костылей. Пациенты не могут удерживать вертикальное положение без фиксации коленных суставов. Попытки сохранить вертикальность приводят к сгибанию ног. В результате, больные вынуждены проводить большую часть времени в постели или инвалидном кресле.

Изменение положения в постели осуществляется за счет напряжения мышц рук и плечевого пояса. Пассивные движения выполняются без мышечного напряжения, тогда как активные — с трудом и с ограниченной амплитудой из-за выраженной мышечной слабости. Вялые параличи сопровождаются серьезными нарушениями движений и трофики мышц. Мышечный тонус значительно снижен, мышцы становятся дряблыми и атрофированными, что приводит к тому, что стопа принимает положение pes equinus (конская стопа) — стопа свисает и согнута в сторону подошвы, что затрудняет ходьбу.

В острых случаях ( энцефаломиелит, острый вялый парез) данные симптомы могут проявляться в течение 7-10 дней, тогда как при хронических заболеваниях мышечная слабость и паралич развиваются постепенно.

Анализы и диагностика

Парезы и плегии в первую очередь определяются во время клинического обследования. Их основные признаки включают:

• уменьшение объема движений и силы мышц;
• изменения мышечного тонуса;
• гипотрофию или атрофию мышц;
• отклонения в нормальных рефлексах, как в сторону повышения, так и понижения;
• фибрилляции мышц пораженных конечностей;
• наличие патологических рефлексов.

Для более точного диагноза пациентам назначаются следующие виды обследований:

• Эхоэнцефалография — ультразвуковое исследование мозга.
• Электроэнцефалография — анализ электрической активности головного мозга.
• Рентгенконтрастное и радионуклидное исследование, позволяющее оценить состояние желудочков мозга и субарахноидального пространства.
• Ультразвуковая допплеросонография — метод исследования сосудов головного мозга.
• Электромиография. Этот метод помогает выявить изменения в мотонейронах спинного мозга, характерные для нейропатий.
• Биопсия пораженных мышц с последующим анализом биоптата.
• Пункция спинномозговой жидкости.
• Компьютерная томография.
• МРТ головного мозга.

Лечение парапареза

Для терапии этой патологии используются как консервативные, так и хирургические подходы.

Комплексное медикаментозное лечение парапареза нижних конечностей у детей

Ноотропная терапия, направленная на улучшение работы головного мозга, включает в себя препараты с различными механизмами действия. К ним относятся: Глиатилин (внутримышечно и внутрь), Пантогам (курс не менее 2-х месяцев), Когитум (внутримышечно не менее 2-х месяцев), Семакс (внутрь до 3-х месяцев), Кортексин (внутримышечно), Церебролизин, Энцефабол, Ноотропил, Фенибут. Курс лечения ноотропами рекомендуется повторять три раза в год.

Сосудистая терапия, способствующая улучшению мозгового и периферического кровообращения, включает такие препараты, как Винпоцетин, Трентал, Сермион, Ницерголин, Циннаризин, Актовегин, Инстенон, Эскулюс композитум, Убихинон композитум.

Антиспастическая терапия (миорелаксанты) помогает снизить мышечный тонус, что в свою очередь улучшает активные движения. К таким препаратам относятся: Мидокалм, Сирдалуд, Баклофен, Баклосан. Для детей старше 2 лет используется ботулинический токсин — препарат Диспорт.

Также важную роль играют витаминно-минеральные комплексы.

Реабилитационные мероприятия

• Массаж. Для детей подходят различные виды массажа, включая периостальный, сегментарный, классический и точечный. Их можно комбинировать и чередовать в рамках курсов.

• Гимнастика и лечебная физкультура. При двигательных нарушениях необходимы длительные занятия физической культурой. Особенно важна лечебная физкультура в первый год жизни, и чем раньше начнется работа над суставами и мышцами, тем успешнее будет восстановление. С возрастом ребенку следует выполнять упражнения для увеличения выносливости и силы мышц, поэтому интенсивность тренировок должна возрастать. Завершать комплекс упражнений необходимо расслаблением мышц.

• Занятия на тренажерах (иппотренажер, тренажер Гросса, Мотомед, Орторент МОТО).

• Гидротерапия.

• Терапия по Войту. Этот метод включает в себя комплекс упражнений с активными движениями, которые специалист вызывает у пациента.

• Иммерсионные ванны, создающие эффект невесомости. Пребывание в условиях невесомости способствует улучшению всех процессов в организме и приводит к «перезагрузке»: расслабляет мышцы, нормализует работу нервной системы, восстанавливает энергию и силы.

• Физиотерапевтические процедуры. Включают использование переменного магнитного поля, электрофореза, лазеротерапии, синусоидальных модулированных токов (СМТ) и парафинотерапии.

• Музыкальная и цветовая терапия.

Лекарства

Диспорт, Ботокс, Мидокалм, Церебролизин, Кортексин, Ноотропил, Актовегин, Конвулекс, Мильгамма.

Процедуры и операции

При недостаточной эффективности консервативного лечения пациентам могут быть предложены ортопедические и нейрохирургические вмешательства. Оптимальный период для проведения нейрохирургических операций составляет от 3 до 7 лет.

Нейрохирургические методы лечения спастичности делятся на несколько категорий:

• Деструктивные.
• Нейромодуляционные.

В рамках деструктивных операций происходит разрушение участков, отвечающих за повышенный мышечный тонус. Для этого применяются селективная невротомия (частичное пересечение двигательных волокон нервов) и операции на подкорковых структурах мозга. В результате невротомии происходит частичная денервация мышц, что способствует снижению их тонуса.

Нейромодуляционные операции предполагают установку устройств, которые подавляют активность нервной системы. Пациентам имплантируются системы постоянной электростимуляции головного и спинного мозга или помпы для инфузии лекарственных препаратов, таких как баклофен (препарат Лиорезал), под оболочку спинного мозга. Этот метод позволяет доставлять препарат в спинномозговую жидкость через имплантированный катетер. Помпа устанавливается в подреберной области и соединяется с катетером, который периодически заполняется препаратом (обычно 4-5 раз в год).

При нижнем спастическом парапарезе применяется электростимуляция спинного мозга. Электрод вживляется в область поясничного утолщения спинного мозга и фиксируется, выводится наружу. Генератор электрических импульсов имплантируется подкожно в области подвздошной или ягодичной. Для пациента подбирается индивидуальная программа нейростимуляции, длительность сеансов составляет 10-15 минут 3-5 раз в день. В некоторых случаях используется постоянная стимуляция. Деструктивные операции на подкорковых структурах показаны при гиперкинетической форме церебрального паралича.

Что касается ортопедических операций, то при спастических формах необходимо коррекция следующих деформаций:

• деформация стоп и кистей;
• нестабильность тазобедренных суставов;
• контрактуры суставов.

При наличии мышечного укорочения также проводятся хирургические вмешательства. На конечностях выполняются сухожильно-мышечные пластики и костно-пластические реконструкции. Ботулотоксинотерапия часто предшествует сухожильно-мышечным пластикам. На нижних конечностях наиболее часто корректируются типичные контрактуры тазобедренного сустава, коленных суставов и эквинусная контрактура стопы. Рассечение большеберцового нерва значительно улучшает ходьбу при сгибательной контрактуре пальцев ноги и эквиноварусной деформации. У пациентов с постинсультной и посттравматической спастичностью удлиняются сухожилия мышц плеча и сгибателей локтя.

На верхних конечностях устраняются флексионно-пронационные контрактуры, для чего могут применяться различные методы вмешательства:

• транспозиция места прикрепления круглого пронатора;
• тенотомия квадратного и круглого пронаторов;
• ротационная остеотомия предплечья с остеосинтезом.

После всех видов вмешательства необходимо раннее восстановление функций кисти и пальцев. После устранения контрактур на ногах производится фиксация гипсовыми повязками. Срок фиксации зависит от возраста пациента и объема ортопедического лечения. Если устраняются только контрактуры, сроки иммобилизации не превышают 3-4 недель. Следует отметить, что ортопедические операции не устраняют спастичность, поэтому рецидив контрактур возможен.

Парапарез у детей

На первом году жизни у 80% детей наблюдаются перинатальные поражения центральной нервной системы (ЦНС) различной степени тяжести. Эти состояния возникают в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на плод или новорожденного в первые месяцы жизни. В остром периоде пренатальные повреждения ЦНС могут проявляться судорожным синдромом, врожденным гипертонусом, внутричерепной гипертензией или врожденным гипотонусом. В восстановительный период возникают двигательные расстройства, такие как монопарез, гемипарез (как спастический, так и вялый), парапарез (вялый и спастический) и тетрапарез (вялый и спастический). Увеличение случаев гемипарезов связано с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и лейкомаляцией.

Все виды парезов и параличей, возникающие после родовой травмы, характеризуются поражением центрального двигательного нейрона, что проявляется мышечным гипертонусом, повышением сухожильных рефлексов и пирамидными симптомами. Степень спастичности у детей варьируется от легких мышечных спазмов до серьезных нарушений, проявляющихся в виде геми-, пара- и даже тетрапарезов. К счастью, у многих детей отклонения минимальны, и легкий парапарез нижних конечностей, возникающий в результате родовой травмы, при правильном лечении может исчезнуть к году.

При этом двигательном расстройстве ребенок плохо опирается на ноги, может перекрещивать их и вставать на цыпочки. В таких случаях до года ставится диагноз «Перинатальная энцефалопатия, симптом двигательных нарушений, нижний спастический парапарез». Код по МКБ G82.2 — Параплегия неуточненная. Это не является ДЦП, однако симптомы и методы лечения схожи. Чем раньше начнется активное лечение и реабилитация, тем выше будет их эффективность. Период до одного года — это время наибольшего восстановления, так как ЦНС обладает высоким потенциалом для этого. В этот период необходимо проводить массаж, мануальную терапию, лечебную физкультуру и следовать назначениям невропатолога по медикаментозному лечению. Если этого не делать, у ребенка в пораженных конечностях могут развиться трофические изменения и мышечные контрактуры. Если нижний спастический парапарез не устраняется до года, устанавливается диагноз ДЦП.

Детский церебральный паралич (ДЦП) является причиной стойкого пареза, причем наиболее распространенной формой является гемипаретическая, при которой поражены рука и нога с одной стороны тела, что может сопровождаться эпилептическими приступами. Спастический тетрапарез у детей до года — это серьезное двигательное расстройство, при котором нарушены движения в обеих руках и ногах. Это состояние связано с аномалиями головного мозга, инфекциями плода и гипоксией, приводящей к повреждению головного мозга. Спастичность может быть равномерной как в верхних, так и в нижних конечностях, хотя иногда преобладает в руках. Также при этой форме ДЦП могут наблюдаться патологии черепных нервов (нарушения слуха, косоглазие, атрофия зрительных нервов), речевые дефекты, проблемы с памятью и эпилепсия. Быстрое развитие ортопедических осложнений (контрактуры, подвывихи и вывихи) усугубляет двигательные нарушения, ограничивает возможности самообслуживания и требует использования средств передвижения. Спастичность может вызывать боль и нарушения обмена веществ, что усложняет реабилитацию и ухудшает прогноз. Сопротивление, возникающее в мышцах при растяжении, связано не только с повышенным тонусом, но и с вторичными изменениями, такими как фиброз и атрофия.

Поэтому борьба со спастичностью должна начинаться с раннего возраста. Основные методы устранения спастического синдрома включают:

• Применение миорелаксантов (Мидокалм, Баклосан, Сирдалуд, Баклофен).
• Нервно-мышечные блокады с ботулотоксином (Диспорт, Ботокс, которые лицензированы для лечения ДЦП).
• Нейрохирургические вмешательства.

В первые годы жизни проводится консервативное лечение, включающее массаж, лечебную физкультуру, ортезирование, гипсовые повязки и применение ботулотоксина. Ботулинотерапия играет важную роль в развитии двигательных установок и «пограничных» контрактур и считается одним из наиболее эффективных методов лечения. В случае неэффективности консервативного лечения ребенку может быть предложено хирургическое вмешательство.

Среди медикаментозных средств особое внимание уделяется ноотропным препаратам, которые активизируют деятельность мозга, восстанавливают мыслительные функции, интеллект и память, а также уменьшают неврологический дефицит.

Диета

Пациенты, у которых не наблюдаются нарушения глотания, могут употреблять обычную пищу и находиться за общим столом. Если ребенок способен самостоятельно жевать и глотать, его меню должно включать овощи, фрукты, яйца, орехи, мясо, рыбу и крупы, однако готовую пищу следует предварительно измельчать (пюрировать) для удобства глотания.

Важно следить за тем, чтобы в рационе присутствовало достаточное количество белковых продуктов (мясо, рыба, творог, сыр и другие молочные изделия, яйца) и сложных углеводов, так как реабилитация требует увеличенного поступления белка и энергии. В питании обязательно должны быть жиры — сливочное и растительные масла холодного отжима (оливковое, кунжутное, льняное).

При серьезных нарушениях глотания необходимо специальное питание, адаптированное к индивидуальным потребностям ребенка, поскольку трудности при приеме пищи могут привести к нехватке основных веществ и энергии. У таких детей может развиваться белковая и энергетическая недостаточность. Если глотание сохраняется, ребенку дополнительно предлагают смеси через трубочку (метод сипинга). Современное энтеральное питание включает смеси с оптимальным составом питательных веществ, витаминов, макро- и микроэлементов.

Существуют сухие смеси ( Нутриен стандарт), которые нужно разводить водой, а также готовые смеси — Нутризон стандарт, Нутриен стандарт, Нутризон энергия и другие. Для детей в возрасте 3-5 лет с недостатком питания назначаются смеси для недоношенных детей до года. В тяжелых случаях пациентам требуется специальное питание — энтеральное зондовое или парентеральное.

Профилактика

Основной причиной возникновения парезов у детей является детский церебральный паралич, поэтому его профилактика включает в себя следующие меры:

• оздоровление женщин детородного возраста и подростков;
• лечение инфекций, передающихся половым путем, при планировании беременности;
• регулярные медицинские осмотры и раннее выявление патологий у беременных женщин;
• своевременная диагностика коагулопатий у будущих матерей;
• предотвращение преждевременных родов;
• качественное родовспоможение;
• правильная реанимация, надлежащий уход и использование гипотермии у новорожденных, а также своевременное лечение гипербилирубинемии.

Для взрослых важными аспектами профилактики являются:

• предотвращение травм (черепно-мозговых и спинальных);
• своевременное лечение гипертонической болезни, которая может привести к кровоизлиянию в мозг при отсутствии терапии;
• исключение алкоголизма и отравлений суррогатами алкоголя.

Последствия и осложнения

При наличии параличей и парезов возникают различные осложнения, касающиеся опорно-двигательного аппарата:

• контрактуры суставов;
• неправильные установки;
• артрозы;
• формирование неправильных поз;
• атрофия мышечной ткани.

Контрактуры суставов являются вторичными, и их выраженность зависит от степени тяжести заболевания и возраста пациента. Изначально контрактуры развиваются рефлекторно (в результате сокращения мышц на фоне длительного возбуждения), а затем становятся постоянными из-за дистрофических изменений в мышцах, связках и сухожилиях. Сочетание различных контрактур приводит к формированию у пациентов неправильной позы. Двигательные установки проявляются в вынужденном положении конечности, вызванном чрезмерно высоким тонусом мышц. Примером такой установки является эквинусная установка стопы, которая возникает из-за натяжения икроножной и камбаловидной мышц. При болезни Литтля пациенты часто падают, что приводит к травмам (гематомам, переломам).

Прогноз

Восстановление функций нервной системы зависит от степени ее повреждения. В результате этого могут наблюдаться как полная компенсация неврологических нарушений, так и частичная компенсация, либо же формирование стойких синдромов.

Около 25% пациентов способны передвигаться самостоятельно, в то время как остальные нуждаются в ходунках или инвалидных колясках. При адекватной терапии дети с параплегией или гемиплегией могут дожить до взрослого возраста и вести практически полноценную жизнь. Эффективность реабилитации при спастической диплегии во многом определяется выраженностью двигательных нарушений и сохранностью интеллекта. Если с раннего возраста проводилась активная реабилитация, у человека есть возможность получить профессию. При сохранении умственных способностей они, как правило, хорошо адаптируются в обществе. Однако наличие эпилептических припадков значительно ухудшает прогноз.

В случаях тетраплегии, которая сопровождается нарушениями глотания и необходимостью кормления через гастростому, продолжительность жизни существенно сокращается. Наследственные заболевания, затрагивающие пирамидную систему ( болезнь Штрюмпеля), имеют медленное прогрессирование и благоприятный прогноз в плане продолжительности жизни. Тем не менее, трудоспособность пациентов на начальных стадиях заболевания ограничена, и с течением времени она может полностью утратиться.

Список источников

• Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Неонатальная неврология (коллективная монография). Москва: Медфорум, 2014. С. 120–135.
• Семенова К. А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. Москва: Кодекс, 2007.
• Немкова С. А., Заваденко Н. Н., Медведев М. И. Современные подходы к ранней диагностике и комплексному лечению перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие. Москва, 2013. 76 с.
• Мартынова Г. П. Острые вялые параличи у детей. Алгоритмы диагностики и тактика ведения – Методические рекомендации для педиатров, инфекционистов и неврологов. Красноярск, 2013. 48 с.

Психологическая поддержка и социальная адаптация

Психологическая поддержка включает в себя различные аспекты, такие как индивидуальная и групповая терапия, консультирование и участие в поддерживающих группах. Психологи и психотерапевты помогают пациентам справляться с чувством утраты, депрессией и тревожностью, которые могут возникнуть в результате изменения физического состояния. Важно, чтобы пациенты чувствовали себя понятыми и поддержанными, что способствует улучшению их эмоционального состояния и повышению качества жизни.

Социальная адаптация включает в себя процесс интеграции человека с ограниченными возможностями в общество. Это может включать в себя обучение новым навыкам, которые помогут пациенту стать более независимым, а также помощь в нахождении работы или учебного заведения. Социальные работники и реабилитологи играют важную роль в этом процессе, помогая пациентам адаптироваться к новым условиям жизни и преодолевать барьеры, которые могут возникнуть на их пути.

Кроме того, важно учитывать, что поддержка со стороны семьи и друзей также имеет огромное значение. Эмоциональная поддержка близких людей может значительно облегчить процесс адаптации и помочь пациенту справиться с трудностями. Обучение членов семьи особенностям ухода за пациентом и пониманию его состояния может улучшить взаимодействие и создать более комфортную атмосферу для всех.

Важным аспектом является также доступ к информации о заболеваниях и методах реабилитации. Образовательные программы и семинары могут помочь пациентам и их семьям лучше понять, с чем они сталкиваются, и какие шаги могут предпринять для улучшения качества жизни. Это знание может снизить уровень стресса и повысить уверенность в своих силах.

Таким образом, психологическая поддержка и социальная адаптация являются неотъемлемыми компонентами комплексного подхода к лечению парапареза, параплегии, спастического тетрапареза и болезни Штрюмпеля. Они помогают пациентам не только справляться с физическими ограничениями, но и находить новые возможности для самореализации и полноценной жизни.

Вопрос-ответ

Что такое спастический парапарез Штрюмпеля?

Спастический парапарез Штрюмпеля — это неврологическое заболевание, характеризующееся слабостью и спастичностью в нижних конечностях, вызванное поражением верхних двигательных нейронов. Он может быть следствием различных причин, включая наследственные заболевания, травмы или воспалительные процессы в центральной нервной системе. Симптомы включают затруднения при ходьбе, повышенный мышечный тонус и рефлексы, а также возможные нарушения координации.

Что за болезнь параплегия?

Параплегия (паралич спинного мозга) описывается как потеря мышечной структуры и сенсорных функций в нижних конечностях. Однако могут быть затронуты не только мышцы и органы чувств, но и функции, которые работают против воли человека.

Что такое спастический парапарез?

Эта форма парапареза характеризуется нарушением двигательной функции в обеих нижних конечностях с сохранением или минимальными нарушениями функции верхних конечностей. Спастичность, то есть повышенный мышечный тонус, является основным проявлением и может значительно ограничивать подвижность пациента.

Что такое болезнь Штрюмпеля?

Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов, преимущественно на поясничном уровне. Базовым клиническим симптомом выступает центральный парапарез нижних конечностей.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основы заболеваний: Парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля имеют свои особенности и причины. Понимание этих заболеваний поможет вам лучше ориентироваться в симптомах и методах лечения.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалистам: Если вы или ваши близкие столкнулись с одним из этих заболеваний, важно проконсультироваться с неврологом или реабилитологом. Они помогут разработать индивидуальный план лечения и реабилитации.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активность: Физическая активность, адаптированная к вашему состоянию, может значительно улучшить качество жизни. Обсудите с врачом подходящие упражнения и методы реабилитации.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку: Присоединяйтесь к группам поддержки или форумам, где люди с похожими заболеваниями делятся своим опытом. Это может помочь вам не только получить полезные советы, но и эмоциональную поддержку.