Нефротический синдром: причины и лечение

Нефротический синдром — серьезное заболевание, чаще встречающееся у детей. Он проявляется массивными отеками, протеинурией и изменениями уровня белка в крови. Понимание симптомов и методов лечения важно для родителей и медицинских работников, так как ранняя диагностика и адекватная терапия могут улучшить качество жизни ребенка и предотвратить осложнения. В статье рассмотрим основные проявления нефротического синдрома, его диагностику и современные подходы к лечению, что поможет родителям своевременно обратиться за медицинской помощью.

Общие сведения

Почки играют ключевую роль в мочевыделительной системе, обеспечивая поддержание гомеостаза в организме. Главная задача почек заключается в образовании мочи и удалении из организма конечных продуктов обмена, а также натрия и воды. Почки отвечают за до 70% всех веществ, выводимых из организма. Среди множества заболеваний почек выделяются воспалительные и дистрофические формы, которые часто возникают в детском возрасте, прогрессируют и могут привести к инвалидности. Многие из этих заболеваний имеют хроническое течение и, даже при адекватном лечении, могут прогрессировать, вызывая хроническую почечную недостаточность.

Что такое нефроз почек? Этот термин используется с 1914 года и объединяет различные заболевания почек, для которых характерна потеря белка с мочой, снижение уровня белков в крови и выраженные отеки. В настоящее время этот комплекс симптомов называется нефротическим синдромом. Среди воспалительных заболеваний почек, которые могут сопровождаться данным синдромом, на первом месте находится гломерулонефрит. В клинической картине могут наблюдаться как нефритический, так и нефротический синдром (последний может быть как чистым, так и смешанным), а также гематурический симптом.

Наиболее распространённые инфекции, наносящие значительный ущерб гломерулярному аппарату почек, включают вирусные и бактериальные. Нефритический синдром проявляется гематурией (наличие крови в моче), протеинурией (умеренная потеря белка с мочой), повышением артериального давления и незначительными отеками. Этот синдром обычно развивается через 8-16 дней после воздействия инфекционного агента и, как правило, имеет медленно прогрессирующее течение.

Как уже упоминалось, нефротический (или отечный) синдром характеризуется выраженными (иногда генерализованными, вплоть до анасарки) отеками и протеинурией (потерей белка с мочой). В некоторых случаях он может протекать без отеков и называется неполным нефротическим синдромом. Этот синдром является проявлением различных заболеваний клубочков. Некоторые из них имеют острое и кратковременное течение (например, постинфекционный гломерулонефрит), другие — хроническое и прогрессирующее ( фокально-сегментарный гломерулосклероз), а третьи — рецидивирующее (нефротический синдром с минимальными изменениями).

Эта патология может развиваться не только на фоне заболеваний почек ( гломерулонефрит, волчаночный нефрит, геморрагический васкулит, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек), но и при наличии злокачественных новообразований ( рак желудка, молочной железы, толстой кишки, бронхов). Длительное применение препаратов висмута или золота, а также токсическое воздействие производственных факторов также могут способствовать развитию этого синдрома. Выделяются и врожденные формы — семейный нефротический синдром.

Врачи отмечают, что нефротический синдром представляет собой серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как отеки, повышенное содержание белка в моче и снижение уровня белка в крови. Это состояние может быть вызвано различными причинами, включая гломерулонефрит и диабетическую нефропатию.

Медики рекомендуют комплексный подход к терапии, который включает не только медикаментозное лечение, но и изменение образа жизни. Правильное питание, контроль артериального давления и регулярные физические нагрузки играют ключевую роль в управлении заболеванием. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, чтобы избежать возможных осложнений, таких как тромбообразование и инфекции. В целом, успешное лечение нефротического синдрома возможно при условии активного участия пациента и его врача в процессе терапии.

https://youtube.com/watch?v=fsp7wwRhBYg

Патогенез

Гипопротеинемия, характеризующаяся снижением уровня белков в крови, является ключевым фактором, способствующим образованию отеков. Это состояние возникает в результате утраты белков, особенно альбуминов, с мочой, что связано с увеличением проницаемости гломерулярного фильтра. Снижение уровня белков в плазме приводит к уменьшению давления, что вызывает переход жидкой части плазмы в ткани и, как следствие, формирование отеков. Важную роль в этом процессе играют лимфатические капилляры. Избыточное накопление жидкости в тканях активирует лимфоотток, что также способствует выведению тканевых белков с лимфой, снижая давление в межтканевой жидкости. При уменьшении объема плазмы активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система и выделение антидиуретического гормона. Это приводит к задержке натрия в почечных канальцах, что способствует поддержанию и дальнейшему увеличению отеков.

Механизм токсического повреждения почек обусловлен прямым воздействием ядов на почечную ткань. В основном страдают проксимальные отделы нефрона, где происходит реабсорбция токсичных веществ. В эпителии канальцев возникают дистрофические и дегенеративные изменения, вплоть до некроза. Одновременно наблюдается нарушение почечной гемодинамики, что приводит к значительному снижению кровотока в органе, снижая уровень фильтрации и вызывая спазм артерий коры почек.

Нарушение кровообращения приводит к ишемии органа, что, в свою очередь, вызывает повреждение канальцев, включая некроз, и разрушение мембраны клубочков. В результате ишемии и некроза канальцев развивается отек почечной ткани. Спазм сосудов почки и токсическая коагулопатия на фоне отравления приводят к развитию рассеянного внутрисосудистого свертывания.

Классификация

Нефротический синдром классифицируется на несколько типов:

• Врожденный — проявляется до трех месяцев жизни и быстро приводит к почечной недостаточности (обычно до 2-6 лет).
• Первичный — возникает при различных формах гломерулонефритов.
• Вторичный — развивается на фоне инфекционных заболеваний ( сифилис, туберкулез, малярия, гепатит, ВИЧ), внутриутробных инфекций ( токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция), системных заболеваний и нарушений обмена веществ ( амилоидоз, диабет), а также при наследственных хромосомных патологиях.
• Инфантильный — проявляется в возрасте от 3 до 12 месяцев и связан с генетическими мутациями.

Нефротический синдром чаще всего является следствием гломерулонефрита и наблюдается при нефротической и смешанной формах этого заболевания. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом может развиться спустя некоторое время после перенесенной стрептококковой инфекции. Пастозность — это первый симптом, который выявляется у 95% детей. Отеки чаще всего локализуются на ногах, лице, в области глаз и мошонки. У ребенка могут наблюдаться усталость, учащенное дыхание, снижение аппетита (вплоть до анорексии) и боли в животе. Тяжелое состояние при остром гломерулонефрите требует госпитализации, строгого соблюдения диеты, постельного режима и назначения антибактериальной терапии. В качестве вспомогательного лечения применяются мочегонные средства, антигистаминные препараты, витамины, эуфиллин, дезагреганты и мембраностабилизирующие препараты.

Первичный гломерулонефрит связан с изменениями в морфологии почек. К основным формам первичного гломерулонефрита относятся: болезнь минимальных изменений, мезангиопролиферативный гломерулонефрит, мембранозная нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз. При минимальных изменениях мембрана гломерул проницаема для низкомолекулярных белков ( альбумин, трансферрин), что приводит к селективной протеинурии.

При более выраженных изменениях в гломерулярном фильтре происходит фильтрация крупных белков (глобулинов). В детском возрасте чаще всего наблюдаются минимальные изменения в почках, поэтому биопсия у детей с впервые возникшим нефротическим синдромом и селективной протеинурией не проводится. Если присутствует смешанный нефротический синдром ( артериальная гипертензия и гематурия) и кортикостероидная терапия оказывается неэффективной, то могут быть другие варианты гломерулонефрита, требующие морфологического исследования биопсийного материала. Обычно 90% пациентов с болезнью минимальных изменений хорошо реагируют на кортикостероиды, тогда как при фокально-сегментарном гломерулосклерозе только 20% детей показывают положительный ответ.

Идиопатическая мембранозная нефропатия также проявляется нефротическим синдромом, который возникает на начальном этапе заболевания. Течение болезни может сопровождаться ремиссиями и рецидивами. Полная ремиссия является благоприятным признаком для выживаемости, в то время как частичная ремиссия также снижает риск развития хронической почечной недостаточности. Спонтанные полные ремиссии наблюдаются у 20% пациентов, а частичные — у 15%. Ремиссии могут наступать через 14-18 месяцев после начала заболевания. У половины пациентов нефротический синдром имеет персистирующую форму. При персистирующем нефротическом синдроме в течение 10 лет может развиться терминальная ХПН. Такие пациенты подвержены инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Среди первичных заболеваний почек у детей выделяется липоидный нефроз. В педиатрии этот термин обозначает отдельную форму гломерулонефрита, протекающую с минимальными изменениями клубочков. Данная патология характеризуется белково-липоидной дистрофией эпителия канальцев. Чаще всего она встречается у детей в возрасте от 1 до 6 лет и является редким заболеванием. Этиология остается неясной, но большинство исследователей рассматривают ее как наследственную ферментопатию подоцитов (внешние клетки клубочкового капилляра). Первоначально поражаются подоциты, что приводит к разрушению их ножек и их отслаиванию от базальной мембраны. Поскольку подоциты выполняют несколько функций в почечном фильтре (включая ограничение прохождения белков с отрицательным зарядом), это нарушает фильтрацию. Таким образом, поражение почек при этом заболевании имеет дистрофический характер.

Ранее липоидный нефроз рассматривался как самостоятельное заболевание, но позже было установлено, что его причиной могут быть туберкулез, остеомиелит, малярия, дифтерия, сифилис, дизентерия, хронический энтероколит, лимфогранулематоз и интоксикации (свинцовая и ртутная). При этих заболеваниях нефроз возникает из-за выраженных нарушений обмена веществ — жирового и белкового. Это приводит к нарушению клеточного питания и проницаемости капилляров клубочков. Белковые частицы и липоиды, содержащиеся в первичной моче, проникают через мембрану канальцев, вызывая дистрофические изменения в клетках.

Заболевание развивается постепенно, и пациенты обычно не ощущают дискомфорта со стороны почек, однако их могут беспокоить значительные отеки. У больного увеличиваются почки, достигая веса 250 г. Микроскопически определяется утолщение базальной мембраны из-за потери отростков подоцитами. Строма почек пропитывается холестерином и липидами. Лечение липоидного нефроза имеет благоприятный прогноз, однако при отсутствии терапии может развиться нефросклероз, что в конечном итоге приводит к ХПН.

Существенное поражение почек наблюдается при наследственных формах амилоидоза и вторичном амилоидозе. При первичном амилоидозе происходит отложение амилоида (аномального белка) в почечной ткани, но нефротический синдром и ХПН не успевают развиться. Увеличение протеинурии на фоне кардиомегалии может указывать на наличие первичного амилоидоза. Во многих случаях в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса.

Нефротический синдром при амилоидозе, в отличие от такового при гломерулонефрите, возникает после длительной протеинурии. В отличие от гломерулонефрита, отечный синдром при данном заболевании чаще всего развивается на фоне нормального или пониженного давления.

Вторичный амилоидоз развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний — остеомиелит, ревматоидный артрит, туберкулез, язвенный колит, лимфогранулематоз, опухоли. В клиническом течении амилоидоза почек выделяются несколько стадий: бессимптомная, протеинурическая, нефротическая и уремическая. Азотемия развивается на фоне нефротического синдрома и низкого давления, и в большинстве случаев пациенты умирают от ХПН.

Особое внимание следует уделить некротическому нефрозу — поражению почек, сопровождающемуся некрозом канальцев, незначительными изменениями клубочков и острой почечной недостаточностью. Выделение этого заболевания в отдельную форму связано с характерными особенностями клинической картины и патологоанатомическими изменениями в почках.

Некротический нефроз представляет собой острое шоковое поражение почек инфекционного или токсического происхождения, сопровождающееся нарушением кровоснабжения органа, ишемией и некрозом канальцев. Причинами шоковой почки могут быть ожоги, травмы, септические состояния, непроходимость кишечника, тяжелые инфекционные заболевания ( дизентерия, малярия, холера, лептоспироз, дифтерия).

Особую группу составляют некронефрозы, вызванные внутрисосудистым гемолизом (разрушением эритроцитов), возникающим при переливании несовместимой крови. Независимо от причины, в каждом случае тяжелые поражения почек приводят к анурии, а затем — к уремии и острой почечной недостаточности.

Высокие концентрации ртути могут вызывать острый некронефроз и значительно реже — нефротический синдром. Соединения ртути повреждают сосуды почек, а при тяжелых острых интоксикациях развивается очаговый экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением канальцев. При легком и умеренно выраженном хроническом отравлении ртутью в основном изменяется тубулярный аппарат, что проявляется наличием в моче эритроцитов, белка и цилиндров. Наблюдается тенденция к снижению канальцевой реабсорбции. В редких случаях может развиться хронический гломерулонефрит.

В первые дни при некротическом нефрозе преобладают симптомы отравления, быстро развивается олигурия (уменьшение объема мочи до 300-400 мл в сутки) и анурия, которая может длиться до 6-7 дней. В моче появляется небольшое количество белка, эритроцитов и единичные лейкоциты. По мере прогрессирования процесса быстро развивается почечная недостаточность, проявляющаяся увеличением уровня азотистых шлаков в крови и развитием ацидоза. У пациента могут возникать рвота, слабость, апатия, ступор и уремическая кома. Начинаются перикардит, плеврит и развивается патологическое дыхание Куссмауля.

Среди лекарственных средств, обладающих выраженным нефротоксическим действием, выделяются аминогликозиды. По степени нефротоксичности на первом месте находится неомицин, затем гентамицин, за ним следуют мономицин и канамицин. Неомициновый нефроз проявляется протеинурией, энзимурией, повышением уровня креатинина и мочевины. В редких случаях может развиться олигурия. Также нефротоксическое действие оказывают нестероидные противовоспалительные препараты, препараты платины и рентгеноконтрастные вещества.

Нефротический синдром вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как отеки, усталость и изменения в мочеиспускании. Многие отмечают, что диагноз стал для них шоком, и они начали активно искать информацию о заболевании. В социальных сетях создаются группы поддержки, где пациенты обмениваются опытом лечения и советами по диете. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, включая медикаменты и изменение образа жизни. Несмотря на сложности, многие пациенты находят силы справляться с недугом и поддерживают друг друга в трудные времена.

https://youtube.com/watch?v=GmdGlwGyE8k

Причины

Нефротический синдром может возникать по нескольким причинам:

• гломерулонефрит и гломерулосклероз;
• системные патологии, такие как системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит;
• амилоидоз;
• злокачественные опухоли молочной железы, желудка и толстого кишечника;
• продолжительное применение цитостатиков, а также препаратов на основе ртути, висмута, золота и антибиотиков;
• инфекционные заболевания, включая эндокардит, ВИЧ, дифтерию, малярию, опоясывающий лишай и вирусные гепатиты.

Симптомы нефротического синдрома

Симптоматика нефротического синдрома у детей проявляется в виде отеков различной степени выраженности. Они обычно начинают формироваться на лице (особенно в области глаз) и нижних конечностях (лодыжках), затем отеки могут распространиться на туловище, а в тяжелых случаях заболевания достигают анасарки, затрагивая поясницу, переднюю стенку живота и половые органы. Жидкость также может накапливаться в полостях (брюшной и плевральной). Это приводит к затруднениям в дыхании, а при отеке стенок кишечника могут возникать стойкие поносы. Внешние отеки подкожно-жировой клетчатки мягкие и подвижные (они смещаются при изменении положения тела), а при нажатии оставляют углубление. При выраженных отеках могут наблюдаться разрывы кожи и увеличение печени. Однако отеки не всегда присутствуют. Если отеки отсутствуют, но в моче обнаруживается белок и наблюдается гипоальбуминемия, это может указывать на неполный нефротический синдром.

При остром нефротическом синдроме, развивающемся на фоне гломерулонефрита, у ребенка может повышаться температура, увеличиваться артериальное давление, а в моче появляются эритроциты (микро- или макрогематурия). Острый нефротический синдром на пике отеков может сопровождаться тошнотой, рвотой и симптомами острого живота. У детей младшего возраста может развиваться диарея. При длительной потере белка возникает белковая недостаточность, что может привести к потере мышечной массы и даже анорексии. Также может развиться острая почечная недостаточность с тубулярным некрозом на фоне гиповолемии.

https://youtube.com/watch?v=ylDB7FNfYTw

Анализы и диагностика

Основными методами диагностики являются анализ мочи и биохимическое исследование крови. На основании лабораторных данных осуществляется дифференциальная диагностика между нефротическим и нефритическим синдромами. В случае нефротического синдрома в моче обнаруживаются липиды, а содержание белка значительно увеличивается и может достигать 50 г/л. В отличие от этого, при нефритическом синдроме уровень белка составляет всего 0,5-2 г/л. Из-за высокого содержания белка моча обладает повышенной относительной плотностью (1,03-1,05). Также могут встречаться гиалиновые, восковидные и зернистые эпителиальные цилиндры. Количество лейкоцитов и эритроцитов в моче невелико, тогда как для нефритического синдрома характерны микро- и макрогематоурия.

При нефротическом синдроме постоянным признаком является повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), достигающая 70-80 мм/ч, что связано с диспротеинемией. В некоторых случаях может развиваться гипохромная анемия. В то время как при нефритическом синдроме наблюдается выраженная анемия и лейкоцитоз, количество лейкоцитов при нефротическом синдроме остается в пределах нормы.

В ходе биохимического анализа выявляется гипопротеинемия (ниже 60 г/л), что является постоянным признаком нефротического синдрома. В некоторых случаях общий уровень белка в крови может снижаться до 30 г/л. Из-за гипопротеинемии снижается онкотическое давление, что приводит к переходу жидкой части плазмы в ткани и развитию гиповолемии и отеков. При этом с мочой теряются минеральные соли. Гиперхолестеринемия также часто наблюдается при нефротическом синдроме и может достигать значительных значений, хотя не всегда фиксируется.

При нефротическом синдроме наблюдается выраженная ферментурия — с мочой выделяется большое количество АлАТ, АсАТ, ЛДГ, трансамидиназы, кислой фосфатазы и альдолазы, что свидетельствует о степени поражения канальцев и высокой проницаемости базальной мембраны. Таким образом, нефротический синдром сопровождается нарушениями всех видов обмена: липидного, белкового, минерального и водного. Правильная дифференциальная диагностика является ключом к эффективному лечению этих состояний.

Лечение нефротического синдрома

Основой терапии идиопатического нефротического синдрома (НС) является иммуносупрессивная терапия. В качестве иммуносупрессивных средств применяются:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• антиметаболиты;
• селективные иммунодепрессанты ( Циклоспорин А, Такролимус Тева, Селлсепт).

Глюкокортикоиды обладают мощным иммуносупрессивным и противовоспалительным эффектом. Применение высоких доз в виде «пульсов» подавляет выработку антител и останавливает формирование иммунных комплексов.

В зависимости от реакции на лечение кортикостероидами выделяют стероид-чувствительный и стероид-резистентный НС. При первичном нефротическом синдроме с минимальными изменениями в гломерулах пациенты в 90% случаев хорошо реагируют на лечение преднизолоном, что приводит к клинической и лабораторной ремиссии. Нечувствительность к глюкокортикоидной терапии или достижение частичной ремиссии обычно указывает на более серьезные изменения в гломерулах или на вторичный характер поражения.

Лечение нефротического синдрома у детей также включает назначение глюкокортикоидов. Эти препараты назначаются детям при всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах стероид-чувствительного, а при прогрессирующем течении — в сочетании с иммунодепрессантами. В процессе лечения могут использоваться различные схемы.

Существуют несколько режимов гормональной терапии:

• Постоянный прием преднизолона внутрь в дозе 1-2 мг на килограмм веса в 2-3 приема. Максимальные дозы следует принимать утром, а в последующих приемах дозы уменьшаются, последний прием — до 16:00. Препарат назначается до достижения ремиссии ежедневно.
• Альтернирующий режим. Этот режим применяется при переходе на поддерживающее лечение. В этом случае преднизолон назначается через день, что позволяет сохранить терапевтический эффект и снизить риск побочных эффектов. К ним относятся бессонница, психоз, эйфория, увеличение аппетита, ожирение, атрофия кожи, остеопороз, стероидный диабет и острая надпочечниковая недостаточность при отмене препарата. Альтернативой альтернирующему режиму является прием препарата ежедневно в течение 3 дней с последующим перерывом на 3-4 дня. Оба режима достаточно эффективны.
• Пульс-терапия используется для достижения высоких концентраций активного вещества в плазме.

Внутривенно капельно вводится Метипред в дозе 30 мг на килограмм веса один раз в два дня. Количество введений определяется схемой лечения.

При стероид-резистентном синдроме, который является наиболее тяжелым состоянием, применяется иммуносупрессивная терапия с использованием Циклофосфана, Циклоспорина А, Селлсепта, Такролимуса. Циклофосфан может назначаться внутрь или внутривенно в виде «пульсов». При лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего синдрома он назначается внутрь на 8-12 недель, а также при нечувствительности к гормонам. Пульс-терапия Циклофосфаном проводится на фоне курса преднизолона внутривенно капельно.

Существует вариант «пульс-терапии» один раз в месяц на протяжении 6-12 месяцев. Хлорамбуцил ( Лейкеран, Хлорбутин) принимается внутрь в течение 8-10 недель при лечении часто рецидивирующего и гормонозависимого синдрома.

Из селективных иммунодепрессантов при гормонозависимом и часто рецидивирующем синдроме используется Циклоспорин А, начальная доза которого составляет 5-6 мг на килограмм веса. В случае резистентности к Циклоспорину в детской практике применяется Такролимус. Стартовая доза препарата для детей составляет 0,1 мг/кг/сутки, после чего дозу увеличивают. Применение Циклоспорина А и Такролимуса позволяет снизить дозу преднизолона и полностью его отменить.

Лекарства

Процедуры и операции

При наличии хронической почечной недостаточности применяются методы гемодиализа (непочечное очищение крови) и перитонеального диализа (заместительная терапия для почек). В процессе перитонеального диализа брюшина выполняет функцию фильтра. Для введения диализирующего раствора в брюшную полость используется катетер, который устанавливается через стенку живота. Диализат остается в брюшной полости на продолжительное время, что позволяет продуктам обмена веществ медленно переходить из крови в раствор. Затем раствор удаляется и заменяется новым. В случае гемодиализа кровь пациента направляется в диализатор, известный как «искусственная почка», где происходит фильтрация метаболических отходов. После очистки кровь возвращается обратно в организм.

Показания для проведения гемодиализа включают:

• снижение скорости фильтрации ниже 10 мл/мин и уровень мочевины в крови выше 30 ммоль/л;
• декомпенсированный метаболический ацидоз;
• уремический перикардит;
• гиперкалиемия свыше 6,5 ммоль/л;
• угрожающие состояния — отек головного мозга и легких, предкоматозное состояние.

Форум, посвященный гемодиализу, стал актуален из-за роста случаев тяжелых заболеваний у детей. Эта процедура не устраняет основную проблему и не восстанавливает здоровье пациента, но позволяет продлить жизнь на приемлемом уровне до момента трансплантации. Ранее гемодиализ не назначали маленьким детям, однако сейчас его применяют по медицинским показаниям с раннего возраста. Заместительная почечная терапия у детей не так распространена, как у взрослых: количество детей на диализе исчисляется сотнями, тогда как взрослых — тысячами. Подключить к аппарату маленького ребенка весом 6 кг невозможно, так как вся кровь уйдет на заполнение системы. В таких случаях детям назначается перитонеальный диализ.

Кроме того, гемодиализ создает значительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему ребенка, что может привести к проблемам с сердцем, и в таких случаях пациента переводят на перитонеальный диализ, который не создает такой нагрузки. Также, если у малыша тонкие сосуды, формирование фистулы становится невозможным, что также является основанием для назначения перитонеального диализа. У пациентов, начинающих лечение гемодиализом, могут возникать мышечные спазмы, тошнота, зуд, рвота, головная боль, а также дискомфорт в области груди и спины.

Нефротический синдром у детей

Морфологическое созревание почек завершается к школьному возрасту, что делает детей всех возрастов уязвимыми к повреждениям почек при неблагоприятных воздействиях на организм. Снижение клубочковой фильтрации, возникающее при заболеваниях почек, способствует развитию отеков. У маленьких детей, особенно новорожденных, канальцы короткие и узкие, а петля Генле короче, что приводит к низкой реабсорбционной способности. Поскольку дифференцировка эпителия петли Генле, канальцев и собирательных трубок не завершена после рождения, это приводит к повышенному выделению аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.

К факторам риска повреждения почек у детей относятся:

• гипоксия и асфиксия плода;
• задержка внутриутробного развития;
• морфофункциональная незрелость почек;
• гипоксия после рождения ( пневмония, дистресс-синдром);
• гиповолемия и гипоперфузия при шоке и врожденных пороках сердца;
• тромбоз почечных сосудов;
• воздействие химических веществ (лекарства);
• гипербилирубинемия новорожденных;
• пороки развития почек;
• электролитные и метаболические нарушения;
• различные инфекции в любой период.

Наиболее часто у детей в возрасте 3-7 лет диагностируется гломерулонефрит с минимальными изменениями (идиопатический нефротический синдром) и волчаночный нефротический синдром, в то время как у младенцев заболевание часто связано с генетическими мутациями. Гломерулонефрит с нефротическим синдромом обычно начинается остро после вирусной или стрептококковой инфекции. Отеки чаще всего проявляются на лице и ногах.

Отеки мягкие и изменяют форму при смене положения тела. На начальном этапе заболевания могут наблюдаться более выраженные отеки ( анасарка). У ребенка оценивают потерю белка на килограмм веса в сутки. Нефротической считается потеря более 50 мг на кг веса. При значительной потере белка в моче появляются цилиндры — в начале заболевания это гиалиновые цилиндры, позже — восковидные. В крови наблюдается гипопротеинемия и повышенный уровень липопротеинов низкой плотности.

Основной целью терапии является достижение длительной ремиссии, когда протеинурия отсутствует. Это достигается назначением кортикостероидов и цитостатиков. В качестве симптоматического лечения применяются диуретики ( фуросемид в начальной дозе 1-2 мкг/кг в день). Тиазидный диуретик Метолазон может быть добавлен к фуросемиду при резистентных отеках.

Применение преднизолона в лечении нефротической формы приводит к ремиссии (нормализация клинических и лабораторных показателей) в 70-80% случаев. Обычно назначается преднизолон в дозе 2 мг на кг веса на протяжении 1,5-2 месяцев. Если достигается частичная ремиссия, переходят на внутривенное введение преднизолона ( Метилпреднизолон 20-30 мг на кг).

Выделяют стероид-чувствительные и стероид-резистентные формы нефротического синдрома. Также существуют стероид-зависимые формы, при которых отмена преднизолона приводит к рецидиву — чаще всего это хроническое заболевание. Отмечается также часто рецидивирующий нефротический синдром, когда наблюдаются два рецидива за полгода. Частые рецидивы и необходимость повторных курсов гормональной терапии могут вызывать нежелательные побочные эффекты, а у некоторых детей развивается частичная или полная резистентность к гормонам.

Вторую группу препаратов составляют алкилирующие цитостатики, которые удлиняют ремиссию при гормонозависимой форме и стабилизируют показатели у гормонорезистентных пациентов. Также разработаны схемы поддерживающей терапии с использованием преднизолона и цитостатика. Для лечения резистентного гломерулонефрита применяются селективные иммунодепрессанты ( Такролимус, Циклоспорин А, Селлсепт, Сандиммун Неорал), а также пульс-терапия Метипредом и Циклофосфаном. Даже при таких схемах лечения сложно предсказать время наступления ремиссии, так как у некоторых пациентов отмечается медленное (иногда в течение нескольких лет) снижение протеинурии.

Большинство случаев врожденного нефротического синдрома связано с мутациями двух генов, отвечающих за синтез белков подоцин и нефрин, которые участвуют в формировании фильтрационного барьера. Этот барьер предотвращает фильтрацию белка в мочу. Мутации изменяют структуру белков, и барьер становится неэффективным. Выявление мутаций имеет важное значение для прогноза заболевания — у пациентов с мутациями гена подоцина ремиссия не наступает даже при использовании циклофосфамида и циклоспорина А. У некоторых пациентов наблюдается стероидорезистентность и наличие дополнительных мутаций генов. У таких больных отмечается раннее начало и тяжелое течение из-за быстро развивающегося гломерулосклероза.

Об этом свидетельствуют форумы, посвященные данной теме. Родители обсуждают возникающие проблемы в лечении, делятся опытом и поддерживают друг друга. Судя по отзывам, чаще всего нефротический синдром возникает как осложнение после перенесенной ангины. Во всех случаях назначался преднизолон — от 6 до 12 месяцев (индивидуально для каждого ребенка) с переходом на альтернативный прием и постепенным снижением дозы.

Ежедневный прием преднизолона не превышал 6 недель. Параллельно некоторым детям назначали Эналаприл в небольшой дозе и Курантил месячными курсами. В дни приема преднизолона детям рекомендовали препараты кальция. Тем детям, которым требовался длительный прием преднизолона, назначали Сандиммун Неорал для поддержания ремиссии. Его применение позволило отменить преднизолон. Каждый день детям проверяли мочу на белок в домашних условиях с помощью полосок Урибел.

Диета

При наличии отеков и повышенного артериального давления пациентам рекомендуется ограничить потребление соли. Продукты животного происхождения, такие как мясо и рыба, также содержат хлорид натрия, поэтому в острый период их следует исключить из рациона. Однако важно помнить, что длительное ограничение белка может негативно сказаться на здоровье. Оптимальным считается потребление белка в количестве 1 грамма на килограмм массы тела. В период обострения рекомендуется придерживаться Диеты №7, а в стадии ремиссии питание может соответствовать Столу №5.

Профилактика

Профилактика воспалительных заболеваний почек включает в себя своевременное и адекватное лечение первичных бактериальных (таких как ангина, тонзиллит, фурункулез, абсцессы, флегмоны) и вирусных инфекций.

Для снижения вероятности возникновения врожденных аномалий почек у беременных женщин крайне важно придерживаться здорового образа жизни на протяжении всей беременности. Это подразумевает правильное питание, умеренные физические нагрузки, а также исключение алкоголя, курения, наркотиков, ненужных медикаментов и воздействия вредных факторов на рабочем месте.

В профилактике токсических поражений почек у взрослых большое значение имеют как предварительные, так и регулярные медицинские осмотры. Также необходимо улучшение технологических процессов, направленных на устранение или минимизацию воздействия химических и физических факторов на работников. Тем, кто трудится в неблагоприятных условиях, рекомендуется витаминотерапия и применение общеукрепляющих средств. Для беременных женщин с первых недель беременности следует рассмотреть возможность предоставления работы, не связанной с вредными условиями.

Последствия и осложнения

Осложнения нефротического синдрома:

• Утрата белков, выполняющих множество функций в организме. Снижение уровня альбуминов увеличивает токсичность лекарств, которые с ними связываются. Низкий уровень белка трансферрина, отвечающего за транспортировку железа, может привести к развитию гипохромной железодефицитной анемии. Утрата иммуноглобулинов снижает иммунную защиту, что, в свою очередь, приводит к частым инфекциям.
• Инфекционные заболевания — сепсис, бактериальный перитонит.
• Появление рахитоподобных состояний из-за утраты белка, связывающего витамин D.
• Недостаток прокоагулянтов (факторы IX, X, XII), что вызывает повышенную склонность к кровотечениям.
• Гипотиреоидизм из-за нехватки тироидсвязывающего глобулина.
• Гипергидратация — развитие анасарки, отек мозга и легких, накопление жидкости в полостях.
• Гиповолемия.
• Недостаток липопротеинов высокой плотности нарушает транспортировку холестерина.
• Увеличенный риск атеросклероза.
• Сепсис.
• Тромбоз и тромбоэмболия. У детей чаще всего наблюдается тромбоз глубоких вен, почечных вен и легочная эмболия.
• Остеопороз.
• Гангрена.
• Нефротический (или кининовый) криз. Возникает при выраженной гипоальбуминемии (уровень альбумина ниже 1,9-1,5).
• Острая почечная недостаточность при тяжелом поражении почек и сложном течении заболевания.
• Хроническая почечная недостаточность при часто рецидивирующих и устойчивых к лечению формах.

Прогноз

Снижение уровня протеинурии является ключевым шагом для замедления прогрессирования хронической почечной недостаточности. Долгосрочный прогноз становится более оптимистичным при достижении полной или частичной ремиссии в процессе лечения. Исход заболевания во многом зависит от типа нефротического синдрома: стероид-чувствительный или стероид-резистентный. У пациентов, которые реагируют на гормональную терапию и достигают ремиссии (отсутствие протеинурии), даже при частых рецидивах, прогноз остается благоприятным. В случае стероид-резистентного синдрома прогноз также может быть хорошим, если ремиссия достигается с помощью других лекарственных средств. При болезни малых изменений и чувствительности к гормонам прогноз положительный, так как у большинства детей наблюдается стойкая ремиссия. Неблагоприятные прогнозы чаще всего связаны с генетически обусловленными формами заболеваний.

Для всех форм нефропатий важным ориентиром служат показатели протеинурии:

• при уровне ниже 2 г/сутки 90% пациентов имеют 10-летнюю выживаемость;
• при протеинурии от 2,5 до 5,0 г/л только 45% сохраняют 10-летнюю выживаемость;
• при протеинурии свыше 14 г/сутки средняя продолжительность жизни составляет 6 лет (без заместительного лечения).

Стероид-резистентный нефротический синдром представляет собой наиболее тяжелую форму, так как у 50% пациентов в течение 5-10 лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Прогноз для большинства нефропатий, связанных с интоксикацией, в целом благоприятный. Например, свинцовая нефропатия часто полностью регрессирует. Тем не менее, наличие тяжелой артериальной гипертензии и гиперурикемии при свинцовой интоксикации значительно ухудшает прогноз. Хроническая свинцовая нефропатия является фактором риска аденокарциномы почек. Трудоспособность пациентов после острой почечной недостаточности, вызванной свинцовой интоксикацией, восстанавливается в течение 2 месяцев, а полное восстановление функции почек может занять от 1,5 до 2 лет.

Психологические аспекты и поддержка пациентов

Нефротический синдром, как хроническое заболевание, оказывает значительное влияние не только на физическое состояние пациента, но и на его психологическое здоровье. Пациенты, страдающие от этого синдрома, часто сталкиваются с множеством эмоциональных и психосоциальных трудностей, которые могут усугублять их общее состояние и качество жизни.

Одним из основных психологических аспектов, связанных с нефротическим синдромом, является чувство тревоги и неопределенности. Пациенты могут испытывать страх перед прогрессированием заболевания, возможными осложнениями и необходимостью длительного лечения. Эти чувства могут приводить к депрессии, снижению самооценки и социальной изоляции. Важно отметить, что эмоциональное состояние пациента может влиять на его приверженность к лечению, что, в свою очередь, может ухудшить клинические результаты.

Поддержка со стороны семьи и друзей играет ключевую роль в психологическом благополучии пациентов с нефротическим синдромом. Эмоциональная поддержка, понимание и готовность помочь могут значительно снизить уровень стресса и тревоги. Однако, не всегда близкие могут адекватно понять состояние пациента, что может приводить к дополнительным конфликтам и недопониманию. Поэтому важно, чтобы семья была информирована о заболевании и его последствиях.

Психологическая поддержка со стороны медицинских работников также имеет большое значение. Психологи и психотерапевты могут помочь пациентам справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием. Психотерапия, включая когнитивно-поведенческую терапию, может быть эффективной в снижении уровня тревоги и депрессии, а также в улучшении навыков совладания с болезнью.

Группы поддержки, где пациенты могут делиться своим опытом и получать поддержку от людей, находящихся в аналогичной ситуации, также могут быть полезными. Общение с другими пациентами помогает снизить чувство одиночества и изоляции, а также предоставляет возможность обмена полезной информацией о лечении и управлении заболеванием.

Важным аспектом является также обучение пациентов о нефротическом синдроме и его лечении. Чем больше пациент знает о своем состоянии, тем меньше он будет испытывать страх и тревогу. Информирование о возможных симптомах, методах лечения и образе жизни может помочь пациентам чувствовать себя более уверенно и контролировать свою ситуацию.

В заключение, нефротический синдром требует комплексного подхода к лечению, который включает не только медицинские, но и психологические аспекты. Поддержка со стороны семьи, профессиональная помощь и участие в группах поддержки могут значительно улучшить качество жизни пациентов и помочь им справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием.

Вопрос-ответ

Как проявляется нефротический синдром?

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерна протеинурия (3,5 г/сут. и более), гипоальбуминемия (менее 30 г/л), гиперлипидемия и отеки. Протеинурия – это превышение концентрации в моче белка. Гипоальбуминемия – это снижение содержания альбумина в крови.

Какая моча при нефротическом синдроме?

В норме поры между эндотелиальными клетками клубочка очень маленькие, в результате чего в сутки из плазмы в мочу может выделяться не более 20-30 г протеинов. При нефротическом синдроме размер этих пор увеличивается, поэтому белки, как через «дырявое сито», в большом количестве попадают в первичную мочу.

Чем отличаются нефротический и нефритический синдромы?

Нефритический синдром сопровождается поражением клеток-подоцитов. В то время как нефротический — поражением внутренней выстилки, эндотелия, а также базальной мембраны капилляров почечного клубочка.

Для Нефротичного синдрому характерно?

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, который развивается вследствие поражения клубочкового аппарата почек, сопровождается отеками и характеризуется протеинурией, гипоальбуминемией и повышенной свертываемостью крови.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Нефротический синдром может быть связан с различными заболеваниями почек, поэтому важно своевременно выявлять и контролировать состояние здоровья. Обсуждайте с врачом необходимость анализов и ультразвуковых исследований.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. Ограничение потребления соли и белка может помочь снизить отеки и нагрузку на почки. Обратитесь к диетологу для составления индивидуального плана питания, который будет учитывать ваши потребности и состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на уровень жидкости. При нефротическом синдроме важно поддерживать оптимальный уровень гидратации, но в некоторых случаях может потребоваться ограничение жидкости. Консультируйтесь с врачом о том, сколько жидкости вам следует употреблять ежедневно.

СОВЕТ №4

Не пренебрегайте медикаментозным лечением. Следуйте рекомендациям врача по приему назначенных препаратов, таких как кортикостероиды или диуретики, и не прекращайте лечение без консультации. Это поможет контролировать симптомы и предотвратить осложнения.