Порок сердца: причины и последствия

Пороки сердца — серьезные медицинские состояния, возникающие как у новорожденных, так и у взрослых. Врожденные пороки формируются в утробе и могут варьироваться от незначительных аномалий до тяжелых дефектов, угрожающих жизни. Приобретенные пороки развиваются в течение жизни и также влияют на качество жизни и здоровье. Эта статья поможет читателям понять природу и классификацию пороков сердца, их симптомы, диагностику и методы лечения, что важно для своевременного обращения за медицинской помощью и повышения осведомленности о заболевании.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца представляют собой анатомические аномалии самого сердца, его клапанов и сосудов. Это довольно обширная категория заболеваний, в которой можно встретить как легкие формы, так и те, которые несовместимы с жизнью. Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), код для врожденных пороков сердца — Q20-Q28. Около 30% из них считаются критическими, и без хирургического вмешательства треть новорожденных может не дожить до первых дней или недель жизни, а уровень смертности достигает 80%. Тем не менее, большинство таких детей можно спасти с помощью операций.

Врожденные пороки сердца формируются в утробе матери в период с 3 по 10 неделю беременности, когда происходит дифференцировка органов. В это время могут развиваться:

• Простые (изолированные) пороки.
• Множественные пороки у новорожденных. Если дефект возникает на ранних стадиях, существует высокая вероятность вовлечения соседних структур, что приводит к каскаду множественных пороков.

Классификация врожденных пороков сердца будет представлена далее. Современные методы диагностики (многие пороки выявляются уже во время беременности) и своевременное лечение позволяют 95% детей иметь возможность вести полноценную жизнь. Это подтверждается форумами, посвященными данной теме, а также отчетами благотворительных организаций, которые помогают спасать этих детей.

Приобретенные пороки сердца возникают в процессе жизни на фоне различных заболеваний и составляют 2,5% от общего числа заболеваний. У детей сердечно-сосудистые заболевания встречаются чаще, чем у взрослых. Эти поражения касаются клапанов сердца и могут проявляться как незначительными нарушениями (например, легкой регургитацией, утолщением створок), так и более серьезными проблемами (недостаточностью или стенозом митрального, трикуспидального или аортального клапанов).

Если говорить о приобретенных пороках у взрослых, то наиболее распространенными являются аортальный стеноз, а также аортальная и митральная недостаточность. Проблема приобретенных пороков особенно актуальна для пожилых людей. Даже при наличии выраженной клинической симптоматики они могут отказаться от хирургического вмешательства из-за своего возраста.

Врачи отмечают, что пороки сердца представляют собой серьезную медицинскую проблему, требующую комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления таких аномалий, поскольку это может значительно улучшить прогноз для пациента. Многие пороки сердца могут быть врожденными, и в таких случаях необходима тщательная наблюдение и, возможно, хирургическое вмешательство. Врачи также акцентируют внимание на том, что некоторые пороки могут развиваться в течение жизни, вызывая симптомы, такие как одышка и усталость. Лечение может включать медикаментозную терапию, а в более сложных случаях — хирургические процедуры. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и следовали рекомендациям специалистов для поддержания здоровья сердца.

https://youtube.com/watch?v=LbNVw8iOg5c

Патогенез

В формировании врожденных аномалий важную роль играет мутационный процесс, который зависит от генетического фона. При активации генетических механизмов у беременной женщины может развиться гестоз (как ранний, так и поздний), а также различные аномалии у плода и заболевания в новорожденном периоде.

Гомоцистеин, являющийся продуктом метаболизма метионина, выступает в качестве триггера. Увеличение его уровня может быть вызвано избыточным поступлением метионина в организм, вредными привычками, нехваткой витаминов, приемом медикаментов, сопутствующими заболеваниями и возрастными изменениями. Кроме того, свободные радикалы и активные формы кислорода также оказывают отрицательное воздействие на процессы морфогенеза сердца.

Тип порока сердца	Описание	Возможные симптомы
Врожденные пороки сердца (ВПС)	Аномалии строения сердца и крупных сосудов, возникающие во внутриутробном периоде.	Одышка, цианоз (синюшность кожи), быстрая утомляемость, отставание в развитии, шумы в сердце.
Приобретенные пороки сердца (ППС)	Повреждение клапанов сердца или стенок, развивающееся после рождения, часто как осложнение других заболеваний.	Одышка, отеки, сердцебиение, боли в груди, обмороки, шумы в сердце.
Клапанные пороки сердца	Нарушение функции одного или нескольких клапанов сердца (стеноз — сужение, недостаточность — неполное закрытие).	Одышка, утомляемость, отеки, боли в груди, аритмии, шумы в сердце.
Пороки межпредсердной перегородки	Отверстие между предсердиями, приводящее к сбросу крови.	Одышка, частые респираторные инфекции, утомляемость, шумы в сердце.
Пороки межжелудочковой перегородки	Отверстие между желудочками, приводящее к сбросу крови.	Одышка, быстрая утомляемость, отставание в развитии, частые респираторные инфекции, шумы в сердце.

Классификация пороков сердца

Классификация врожденных аномалий сердца охватывает несколько ключевых аспектов.
Согласно анатомо-физиологическому принципу, пороки можно разделить на:

• Пороки с артериовенозным сбросом, относящиеся к бледному типу и приводящие к перегрузке малого круга кровообращения.
• Пороки с веноартериальным сбросом, известные как «синие пороки» (например, атрезия трикуспидального клапана, тетрада Фалло).
• Пороки, которые вызывают затруднения в кровотоке (различные формы стенозов).

По наличию преобладающего синдрома выделяют:

• Пороки, сопровождающиеся артериальной гипоксемией.
• Пороки, проявляющиеся сердечной недостаточностью.
• Пороки, протекающие с нарушениями сердечного ритма.

В зависимости от возможности радикального лечения различают:

• Пороки, требующие исключительно радикальной коррекции (например, ОАП, стеноз аорты, митрального клапана, легочной артерии, коарктация аорты, трехпредсердное сердце, ДМЖП).
• Пороки, для которых целесообразность хирургического вмешательства зависит от возраста пациента и анатомических особенностей порока (например, отсутствие легочной артерии, тетрада Фалло, неправильное расположение крупных сосудов, общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки).
• Пороки, для которых возможны только паллиативные операции в грудном возрасте (например, единственный желудочек, атрезия трехстворчатого или митрального клапана).

Среди врожденных пороков сердца выделяют комбинированные и сочетанные. Комбинированный порок сердца характеризуется одновременным наличием стеноза и недостаточности одного и того же клапана. Сочетанный порок сердца представляет собой более сложную патологию, так как он подразумевает поражение нескольких сердечных клапанов с серьезными нарушениями гемодинамики.

Мнения людей о пороке сердца варьируются от глубокого беспокойства до надежды на успешное лечение. Многие пациенты делятся своими переживаниями, рассказывая о том, как диагноз изменил их жизнь. Некоторые отмечают, что столкновение с этой болезнью заставило их пересмотреть свои привычки, начать заботиться о здоровье и вести более активный образ жизни. В то же время, страх перед осложнениями и необходимость постоянного контроля состояния порой становятся источником стресса. Родные и близкие часто выражают поддержку, что помогает справляться с эмоциональными трудностями. Важно отметить, что благодаря современным медицинским технологиям и методам лечения, многие люди с пороком сердца могут вести полноценную жизнь, что вселяет надежду и вдохновляет на борьбу с недугом.

https://youtube.com/watch?v=HuSXHOjW81c

Причины

Причины порока сердца приобретенного

Среди приобретенных заболеваний сердца наиболее часто встречаются патологии митрального клапана (34%) и аортального клапана (44%). Ключевыми факторами, способствующими развитию приобретенной клапанной патологии, являются:

• поражения не воспалительного характера (кальциноз, липоидоз, дегенерация створок из-за увеличения содержания мукополисахаридов в клетках);
• инфекционный эндокардит;
• ревматизм;
• ревматоидный артрит.

Атеросклеротические изменения сосудов и кальцифицирующая болезнь являются главными причинами аортального стеноза. Тяжесть стеноза может варьироваться от легкой до тяжелой, и ее можно определить с помощью ультразвукового исследования с допплерографией. Дегенеративные изменения клапанного аппарата также приводят к недостаточности как митрального, так и аортального клапанов.

Инфекционный эндокардит имеет высокую распространенность, что связано с активным использованием инвазивных диагностических и лечебных процедур, а также с ростом числа инъекционных наркоманов. Основные возбудители этого инфекционного процесса известны — это энтеробактерии, стафилококки, стрептококки, грибы и различные вирусы. Эндокардит чаще всего развивается у мужчин старше 50 лет. Клинические проявления заболевания изменяются с возрастом: лихорадка становится менее выраженной, сердечная недостаточность развивается быстрее, увеличивается количество эмболических осложнений. Хотя распространенность ревматизма снижается, он по-прежнему остается ведущим фактором вторичного инфекционного эндокардита.

Ревматический порок сердца возникает на фоне ревматизма, вызванного гемолитическим стрептококком. Одним из основных проявлений ревматизма является кардит — воспаление сердца, проявляющееся в виде вальвулита (воспаление тканей клапанов). Избирательное поражение клапанов связано с образованием антител против стрептококков, которые реагируют с сердечными тканями. При вальвулите створки утолщаются, а их края становятся рыхлыми. Через полгода развивается фиброз (утолщение и образование рубцов в соединительной ткани клапана), что негативно сказывается на их функции.

Количество клапанов соответствует количеству сердечных камер. Между левым предсердием и желудочком находится митральный клапан, состоящий из двух створок, к которым с левой стороны прикреплены сухожильные хорды. Основная задача хорд — предотвращение провисания створок в полости сердца во время его работы.

Аорта, отходящая от левого желудочка, имеет аортальный клапан (в норме с тремя створками), который отделяет левый желудочек от аорты. При открытии аортального клапана створки прижимаются к аорте, позволяя крови свободно поступать в главную артерию организма.

Между правым желудочком и предсердием располагается трехстворчатый клапан, состоящий из трех створок. Из правого желудочка выходит легочная артерия, устье которой закрывает легочный клапан. В норме правая и левая половины сердца не соединяются. При ревматическом процессе в 85% случаев поражается митральный клапан, реже аортальный, а также может наблюдаться поражение обоих клапанов.

Пятьдесят лет назад ревматизм был основной причиной сердечных заболеваний, но в последние десятилетия его влияние значительно снизилось, уступив место дегенеративным изменениям и инфекционному эндокардиту. Многие педиатры считают проблему ревматизма у детей менее актуальной. Проведенные организационные мероприятия помогли снизить распространенность этого заболевания. Профилактика инфекций, вызванных β-гемолитическим стрептококком, а также применение антибактериальной терапии при ангинах, синуситах, фарингитах, перитонзиллярных и заглоточных абсцессах, отитах значительно уменьшили случаи ревматизма. В последнее время при ревматическом поражении наблюдаются менее выраженные дегенеративные изменения коллагена, что свидетельствует об эффективности профилактики и лечения этого заболевания.

Ревматоидное поражение сердца у пациентов с ревматоидным артритом схоже с таковым при ревматизме, так как также приводит к образованию клапанных пороков. В клапанах наблюдаются деформации, ревматоидные гранулемы в области кольца митрального, аортального и трехстворчатого клапанов, а также в хордах, однако степень поражения клапанов менее выражена, чем при ревматизме. Особенности кардита при ревматоидном артрите определяют и характер его симптоматики: клинические проявления менее выражены, прогрессирование происходит медленно, декомпенсация сердечной деятельности случается редко, а вовлечение клапанного аппарата менее заметно.

https://youtube.com/watch?v=DRFgMByF0oE

Причины порока сердца у новорожденного (врожденного)

Врожденные аномалии представляют собой результат взаимодействия генетических и экологических факторов, влияющих на развитие плода. На возникновение таких аномалий оказывают влияние следующие аспекты:

• Генетическая предрасположенность. Вероятность возникновения аномалий минимальна у детей, чьи родители не страдают от врожденных заболеваний. Если у родителей имеется сердечная патология, риск увеличивается до 50%. Если первый ребенок родился с аномалией, существует вероятность, что и второй ребенок также может столкнуться с подобной проблемой.
• Прием беременной женщиной антидепрессантов, противоэпилептических препаратов, барбитуратов и бензодиазепинов, противогрибковых средств, а также сульфаниламидов и нестероидных противовоспалительных лекарств.
• Гипергликемия у матери, фенилкетонурия, ожирение, эпилепсия и инфекции мочевыводящих путей. У женщин с сахарным диабетом существует риск возникновения дефектов атриовентрикулярной перегородки, обструктивных пороков левого и правого желудочков, а также дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
• Вирусные инфекции, перенесенные во время беременности.
• Возраст матери. Вероятность появления аномалий у ребенка возрастает с увеличением возраста беременной.
• Возраст отца.
• Хронический алкоголизм матери.
• Курение.
• Стрессовые ситуации во время беременности.
• Воздействие неблагоприятных факторов. Контакт с органическими растворителями и красителями во время беременности повышает риск развития гипоплазии левой половины сердца, стеноза легочной артерии, тетрады Фалло, коарктации аорты и септальных дефектов. При попадании в организм женщины пестицидов увеличивается вероятность появления у плода дефекта межжелудочковой перегородки.
• Употребление продуктов, содержащих аспартам, другие искусственные подсластители, глутамат натрия и нитраты.

Симптомы порока сердца

Заболевания сердечно-сосудистой системы могут проявляться разнообразными симптомами, что обусловлено анатомическими аномалиями и уровнем нарушений кровообращения.

Симптомы порока сердца у взрослых

У взрослых чаще всего встречаются приобретенные нарушения в работе клапанного аппарата сердца, которые возникают в результате ревматизма, ревматоидного артрита и инфекционного эндокардита. Среди таких заболеваний можно выделить патологии митрального и аортального клапанов.

Митральный порок сердца

Изолированные врожденные дефекты двустворчатого клапана встречаются крайне редко, поэтому такие пороки у новорожденных обычно не рассматриваются. Чаще всего изменения в клапане сопровождаются недоразвитием всей левой половины сердца, в частности, левого желудочка.

Митральный клапан чаще всего страдает от инфекционного эндокардита или ревматизма, что может наблюдаться как у школьников, так и у взрослых. Утверждать о полном исчезновении ревматизма было бы преждевременно. В настоящее время среди ревматических пороков сердца преобладают изолированные формы: митральная недостаточность, реже — митральный стеноз и недостаточность аортального клапана.

Недостаточность митрального клапана проявляется неполным смыканием створок во время сокращения левого желудочка, что приводит к обратному току крови из левого желудочка в предсердие. Регургитация объемом 25–30 мл считается тяжелой степенью недостаточности клапана. В результате в левом предсердии скапливается больше крови, которая в период пресистолы попадает в желудочек, вызывая его расширение и гипертрофию.

Митральная регургитация умеренной степени долгое время компенсируется гипертрофией левого желудочка и его гиперфункцией, поэтому пациенты в стадии компенсации не испытывают жалоб. Однако при декомпенсации возникает одышка (сначала при физической нагрузке, а затем и в покое), появляются приступы сердечной астмы. В легких развиваются застойные явления, что приводит к сухому кашлю, иногда с примесью крови. У больного может наблюдаться акроцианоз (посинение кончика носа, пальцев рук и ног) и набухание вен шеи.

С прогрессированием недостаточности клапана развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется застоем в большом круге кровообращения — увеличением печени, болями в области печени, отеками на ногах и асцитом. Устойчивое нарушение функции правого желудочка и расширение правых отделов сердца приводит к относительной недостаточности трикуспидального клапана, что усугубляет состояние и вызывает серьезные необратимые изменения внутренних органов, а также нарушения функции печени и почек.

Пролапс митрального клапана — это генетически обусловленная микроаномалия строения створок, кольца и хорд, связанная с дефектом соединительной ткани. По данным некоторых исследователей, пролапс может сочетаться с другими дисплазиями соединительной ткани. При этой врожденной патологии во время систолы одна или обе створки клапана смещаются вверх и назад, выпячиваясь и провисая в полость предсердия. Степень пролабирования варьируется (от 3 до 9 мм), также различаются степень регургитации и увеличение левого предсердия. Эти параметры определяют малосимптомный вариант течения, а также аритмический, астеноневротический, синкопальный и псевдокоронарный.

Пролапс может быть выявлен у детей с 13 лет на фоне вегето-сосудистой дистонии и проявляется различными кардиальными жалобами, утомляемостью, головными болями, приступами тошноты, головокружением, сердцебиением и одышкой. Следует отметить предрасположенность к обморокам. Боли в сердце (жгучие, ноющие, колющие) наблюдаются у 32–65% пациентов. Они могут длиться от 5 до 15 минут и проходят самостоятельно или после приема транквилизаторов.

При выраженном пролабировании и митральной регургитации значительно увеличивается риск застойной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий, а также внезапной смерти. К таким детям следует проявлять особое внимание: им не следует переохлаждаться, болеть ангинами, гайморитом, отитом, а также необходимо своевременно проводить санацию полости рта, так как у них выше вероятность инфекционного эндокардита по сравнению со здоровыми детьми.

Митральный стеноз представляет собой сужение предсердно-желудочкового отверстия, что нарушает поступление крови из предсердия в желудочек во время диастолы. В норме площадь предсердно-желудочкового отверстия составляет 4-6 см². Если площадь уменьшается вдвое, начинают проявляться признаки нарушений внутрисердечной гемодинамики, критической считается площадь в 1 см².

Сужение отверстия значительно затрудняет отток крови и приводит к повышению давления в предсердии и, соответственно, в легочных сосудах.

При субкомпенсации и декомпенсации возникает одышка при физической нагрузке, которая постепенно прогрессирует до одышки в состоянии покоя. Из-за недостаточности левого предсердия, при сохраненной способности к сокращению правого желудочка, возникают приступы кардиальной астмы (приступы выраженной одышки, доходящей до удушья), обусловленные повышением давления в левом предсердии и капиллярах легких.

Легочная гипертензия (повышение давления в легочных артериях) проявляется кашлем с отделением мокроты с кровью (кровохарканье). Больных беспокоит сердцебиение, выраженная слабость, утомляемость и боли в сердце. Такие пациенты имеют хрупкое телосложение, а если порок возник в детстве, то наблюдается отставание в росте и инфантилизм. Типичное лицо таких больных характеризуется бледной кожей и цианотичным румянцем. Цианоз может проявляться на губах, носу, раковинах ушей, при физической нагрузке цианоз приобретает пепельный оттенок.

Аортальный порок сердца

В норме аортальный клапан состоит из трех створок, тогда как двустворчатый аортальный клапан является врожденной аномалией. Трехстворчатая структура клапана обеспечивает одностороннее движение крови из сердца в аорту и предотвращает обратный ток крови (регургитацию) в левый желудочек.

На ранних этапах жизни данная аномалия может не проявляться. В течение первых десятилетий жизни клапанный аппарат функционирует нормально, и порок часто компенсируется, проявляясь лишь в зрелом возрасте. Операция требуется пациентам, у которых со временем возникают нарушения кровотока, связанные со стенозом аортального клапана (сужением его просвета) или, что встречается чаще, с аортальной недостаточностью, когда двустворчатый клапан не смыкается полностью, что приводит к обратному току крови из аорты в желудочек. При значительном объеме регургитации левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, что нарушает гемодинамику и вызывает симптомы, характерные для недостаточности аортального клапана: одышка при физической нагрузке, которая усиливается при подъеме по лестнице, а затем начинает беспокоить и в состоянии покоя. В стадии декомпенсации могут возникать тахикардия, головокружение, пульсация вен шеи, обмороки и болевые ощущения в сердце, связанные с гипертрофией левого желудочка.

Аортальный порок клапана может проявляться в виде стеноза (сужения) или недостаточности. Стеноз аортального клапана является довольно распространенной врожденной патологией. Сужение может происходить из-за недоразвития и срастания створок или из-за узости кольца, к которому они прикреплены. Чаще всего наблюдается сочетание этих изменений, что приводит к комбинированному аортальному пороку сердца.

Анатомическая патология в виде сужения создает препятствие для кровотока и вызывает разницу давления между желудочком и аортой. Это увеличивает нагрузку на левый желудочек, особенно при значительном сужении.

При выраженном стенозе просвет может составлять всего 1-2 мм, что ставит новорожденного в критическое состояние. Если не провести экстренное оперативное вмешательство, это может привести к летальному исходу. Однако чаще всего сужение клапанного кольца умеренное, а створки не полностью сращены, что позволяет сохранить сердечную функцию, хотя и не на должном уровне. Стенка левого желудочка утолщается, масса сердца увеличивается, а полость камеры уменьшается. Также ухудшается кровоснабжение миокарда.

У детей старшего возраста стеноз протекает более компенсированно, и признаки сердечной недостаточности могут долго не проявляться. Тем не менее, увеличение сердца в размерах может привести к появлению симптомов порока у детей, которые ранее не жаловались. Обращают внимание на изменения ритма, боли за грудиной, головокружение и внезапные обмороки. Все эти симптомы указывают на необходимость хирургического вмешательства, так как длительная жизнь со стенозом (10 и более лет) может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Аортальный стеноз при ревматизме у взрослых — это один из наиболее долго компенсируемых пороков благодаря гипертрофии миокарда. Наполнение левого желудочка затрудняется при физической нагрузке и тахикардии. Развивающаяся одышка является следствием диастолической дисфункции левого желудочка. Увеличение его массы приводит к повышенной потребности миокарда в кислороде, в то время как сдавленные коронарные артерии не могут ее удовлетворить. Это объясняет типичные стенокардические боли и нарушения ритма у таких пациентов. Также характерными жалобами являются головокружение и обмороки из-за снижения сердечного выброса. Разрушение створок и отложение кальция в них наблюдается после 40-50 лет.

При аортальной недостаточности створка клапана провисает в левый желудочек, и одновременно расширяется фиброзное кольцо. В результате кровь возвращается в левый желудочек (идет в обратном направлении), его стенки утолщаются, а полость увеличивается.

У взрослых вторичное повреждение клапана может быть вызвано инфекционным эндокардитом, ревматизмом, ревматоидным артритом, кальцинозом створок или их фиброзом. Симптомы зависят от степени компенсации порока. На начальных стадиях пациент может не испытывать жалоб, однако наблюдается увеличение полости левого желудочка.

Позже могут появляться боли за грудиной, тахикардия, слабость, одышка и усиленная пульсация в области шеи и головы (это связано с тем, что в аорту поступает больший объем крови, чем обычно, из-за обратного тока через несомкнутый аортальный клапан). В конечной стадии развивается недостаточность левого желудочка, проявляющаяся удушьем, отеком легких и застоем в внутренних органах из-за снижения силы сокращений всех отделов сердца.

Если говорить о врожденной патологии, то такое состояние может наблюдаться как при двустворчатом, так и при четырехстворчатом клапане, а также при выпадении створок.

Симптомы порока сердца у новорожденного

Выявление признаков порока сердца у новорожденных происходит сразу после рождения:

• Кожа и губы имеют бледный с синеватым оттенком цвет.
• Синюшность усиливается во время крика или кормления.
• Конечности холодные на ощупь.
• Наличие сердечного горба.
• Увеличенное потоотделение.
• Быстрая утомляемость во время кормления.
• Дрожание в области перикарда.
• Шумы в сердце при аускультации (не всегда).
• Одышка, что может указывать на сердечную недостаточность.
• Тахикардия или брадикардия.
• Изменение границ сердца, чаще всего его увеличение.
• Ускоренный и высокий пульс при открытом артериальном протоке. Ослабление пульса на конечностях при стенозе устья аорты, а при коарктации аорты наблюдается разница в пульсе между ногами и руками.

Симптомы сердечного порока у младенцев могут усиливаться, и родители могут заметить, что у ребенка наблюдается немотивированная одышка и нарастающий цианоз.

Повышенная утомляемость проявляется в том, что малыш сосет грудь вяло и делает длительные перерывы. Также могут появляться патологическая пульсация и изменения в ритме пульса. Кроме того, заметно отставание в физическом развитии — отсутствие прибавки в весе и росте в течение первого месяца. При осмотре врач может выявить увеличение верхушечного и сердечного толчков, увеличение печени и наличие периферических отеков.

Все эти симптомы должны насторожить родителей. Не стоит надеяться, что все пройдет само собой. Лечение порока сердца зависит от степени нарушения кровообращения и в некоторых случаях должно начинаться незамедлительно.

Хирургическое вмешательство у новорожденных с критическими пороками сердца должно проводиться в первые часы или дни жизни, за исключением тех случаев, когда порок не подлежит операции или когда состояние ребенка не позволяет провести операцию. Часто причиной задержки хирургической коррекции становятся вирусные или ассоциированные инфекции, которые развиваются на фоне измененной иммунной реакции у новорожденных с сердечными пороками.

Синдром гипоплазии левого сердца

Данная аномалия развития характеризуется гипоплазией (недоразвитием) левого желудочка, выраженным сужением аортального или митрального клапанов, а также недоразвитыми дугой аорты и её восходящей частью. Возможны различные анатомические варианты порока.

В 95% случаев межжелудочковая перегородка остается неизменной, а полость левого желудочка представлена небольшой щелью с плотным эндокардом. У 80% новорожденных наблюдается коарктация аорты (сужение). При естественном течении порока без кардиохирургического вмешательства новорожденные могут погибнуть от шока, прогрессирующей гипоксемии и ацидоза. Сразу после рождения они находятся в критическом состоянии: выраженная одышка, тахикардия, слабый пульс на периферии, спазм периферических сосудов и хрипы в легких.

При обнаружении этого синдрома в первые часы после рождения необходима госпитализация в кардиоцентр и подготовка к операции. В роддоме начинается инфузия простагландина Е, которая продолжается и во время транспортировки в кардиохирургический центр.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца требует хирургической коррекции, которая осуществляется в три этапа:

• В первые две недели жизни — операция Norwood I.
• В возрасте 4–6 месяцев — выполнение частичного кавапульмонального анастомоза.
• После двух лет — осуществление тотального кавапульмонального анастомоза. Только таким образом можно обеспечить пациенту нормальное качество жизни.

Открытый артериальный проток

Данный порок сердца у детей относится к врожденным аномалиям крупных артерий и чаще всего наблюдается у недоношенных новорожденных. В норме у плода артериальный проток присутствует, но он закрывается после рождения, обычно в течение двух недель, превращаясь в артериальную связку. Однако в некоторых случаях проток остается открытым, что приводит к аорто-легочному сообщению. Основными факторами риска этой патологии являются недоношенность (чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность возникновения данной аномалии), преждевременные роды, а также инфекционные и различные соматические заболевания у матери.

В результате поступления крови из аорты в легочную артерию (аорто-легочное сообщение) наблюдается снижение диастолического давления (иногда до нуля), что приводит к увеличению пульсового давления у новорожденного. Сначала расширяется левый желудочек, затем и правый.

Открытый артериальный проток у детей (проток Ботал) проявляется неспецифическими симптомами. Клиническая картина зависит от размера протока и степени гемодинамических нарушений. Если диаметр протока небольшой, то жалобы отсутствуют, и лечение не требуется. В случае большого диаметра ненасыщенная кислородом кровь начинает двигаться в неправильном направлении, что приводит к перегрузке и ослаблению сердечной мышцы, а также может вызвать сердечную недостаточность.

При узких и длинных открытых протоках дети могут развиваться без отклонений до 5-6 лет, после чего возникают первые жалобы: редкие обмороки, учащенное сердцебиение и боли в области сердца. Также появляется систоло-диастолический шум. При широком и коротком протоке клинические проявления могут наблюдаться уже в первые месяцы жизни. Такие дети выглядят бледными (это результат синдрома «обкрадывания» большого круга). При натуживании, кашле, крике или сосании может возникать преходящий цианоз. Малыши часто отстают в весе и физическом развитии, а также подвержены бронхитам и пневмониям. После 3-5 лет могут появляться обмороки, одышка и сердцебиение при физической нагрузке.

При больших размерах протока симптомы сердечной недостаточности могут проявляться уже с первых недель жизни: плохой аппетит, учащенное сердцебиение и дыхание, одышка во время кормления. У детей может наблюдаться цианоз при крике, который более выражен в нижней части тела (на ногах). Примечательно, что цианоз исчезает в спокойном состоянии ребенка, когда нагрузка прекращается.

Недоношенные дети с выраженным шунтом часто страдают от дыхательной недостаточности, имеют частый пульс и апноэ. Большой шунт протоков является одной из причин серьезных заболеваний легких у недоношенных новорожденных.

Часто одновременно с незаращением протока Ботала наблюдается коарктация аорты — порок, связанный с сужением аорты. Сужение чаще всего происходит в области перехода дуги аорты в нисходящий отдел. У младенцев это локализация встречается всегда, и в отличие от взрослых, сужение может быть более протяженным и выраженным — вплоть до полного перерыва. Также могут наблюдаться сужения на протяжении всей аорты. Это приводит к различной степени препятствия кровотоку, что определяет тяжесть проявления патологии. Около 90% случаев смертности в грудном возрасте связано с этой врожденной аномалией. Если обструкция не угрожает жизни, то в первые 2-3 месяца жизни начинается фаза фиброза тканей. С ростом ребенка фиброз усиливается, и в просвете аорты образуется толстая мембрана.

Из-за сужения аорты резко повышается давление в левом желудочке, так как требуется больше усилий для проталкивания крови через суженную часть. Характерно повышение артериального давления в руках, сосудах головы и сердца (иногда до 200 мм рт. ст.). Высокое давление не поддается лечению и может привести к серьезным осложнениям. У детей в первый год жизни диагноз может быть затруднительным, поскольку кровообращение компенсируется незаращенным протоком Ботала. При небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать. При тяжелом сужении и закрывшемся артериальном протоке наблюдаются признаки сердечной и почечной недостаточности: одышка, вялость, отсутствие мочи, задержка жидкости и отеки.

Заболевание обычно выявляется позже, когда у подростков обнаруживается повышенное артериальное давление. У детей могут возникать головные боли, мигание в глазах, головокружение, носовые кровотечения, шум в ушах, сердцебиение, пульсация сосудов головы и одышка. Нижние конечности могут испытывать недостаток кровоснабжения, что проявляется в зябкости, слабости, усталости, шаткости при ходьбе и снижении давления. Характерным признаком является значительная разница в давлении на руках и ногах, а также отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей. У взрослых наблюдаются аналогичные жалобы. Продолжительность жизни без хирургического вмешательства не превышает 40 лет.

Порок сердца у взрослых в виде открытого артериального протока встречается редко, так как в период новорожденности эту патологию обычно выявляют и устраняют хирургическим путем или с помощью эндоваскулярных методов. Это приводит к снижению случаев диагностики заболевания в зрелом возрасте. Однако малый диаметр естественного шунта может долгое время не проявляться клинически и иметь благоприятное течение благодаря компенсации. Если сброс крови становится более выраженным, со временем может развиться перегрузка правых и левых отделов сердца, изменения в сосудах легких и присоединиться эндокардит. Проявления порока могут варьироваться от бессимптомного шума до наджелудочковых аритмий, легочной гипертензии и инфекционного эндокардита.

Открытый артериальный проток у взрослых может проявляться стойким цианозом и основной жалобой — одышкой при незначительной физической нагрузке из-за легочной гипертензии. Также характерны повышение давления, сердцебиение и боли в области сердца. Многие не оперированные пациенты доживают до 40-50 лет. Причинами смерти при не оперированном открытом артериальном протоке могут быть: сердечная недостаточность (в результате гипертрофии миокарда левого желудочка), ухудшение легочной гипертензии, инфекционный эндокардит, инфекции легких, развитие аневризмы протока с последующим разрывом. Операцию по устранению открытого артериального протока необходимо провести до появления стойких изменений в сосудах легких и развития легочной гипертензии.

Порок сердца Тетрада Фалло

Тетрада Фалло состоит из четырех основных патологий: дефект межжелудочковой перегородки, сужение правого желудочка и легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, а также смещение аорты в сторону правого желудочка сердца.

Состояние ребенка в значительной степени зависит от степени сужения легочной артерии и наличия коллатеральных сосудов. При прогрессировании стеноза легочной артерии и закрытии открытого артериального протока, а также коллатеральных артерий, состояние может резко ухудшиться, достигая критических уровней.

Клинические проявления данной патологии включают: цианоз губ и кончиков пальцев, одышку, а также задержку в физическом развитии. При усилении одышки состояние ухудшается до такой степени, что детям становится трудно пройти даже несколько шагов без перерыва. Тяжелые неоперированные пациенты могут погибнуть от тромбоэмболии, сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита. Эти дети имеют характерные внешние признаки — они выглядят гипостеничными, грудная клетка у них цилиндрической формы, без выраженного сердечного горба. Кожа и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Они часто жалуются на быструю утомляемость и одышку. В поисках облегчения больные принимают позу на корточках, так как в этом положении улучшается приток крови к легким.

Недостаточность клапана легочной артерии

Данная патология проявляется в неполном закрытии створок легочной артерии, что приводит к обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек во время диастолы. Это вызывает перегрузку правого желудочка из-за увеличенного объема крови. Истинная недостаточность клапана, связанная с органическими изменениями, встречается довольно редко. Основными причинами этого состояния являются: ревматизм, инфекционный эндокардит и сифилис, которые приводят к деформации и сморщиванию створок. Относительная недостаточность наблюдается чаще и возникает при заболеваниях, сопровождающихся легочной гипертензией, а также у пациентов, перенесших операцию по исправлению тетрады Фалло. Легочная гипертензия развивается из-за сужения просвета сосудов легких (средних и мелких), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и ухудшению насосной функции правой стороны сердца.

Заболевания, которые могут сопровождаться легочной гипертензией:

• первичная легочная гипертензия;
• митральный стеноз;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• любые пороки сердца с легочной гипертензией;
• аномалия аортального клапана;
• системная красная волчанка;
• заболевания крови;
• тромбоз левого предсердия;
• склеродермия;
• прооперированные врожденные пороки сердца.

Тяжелая форма недостаточности клапана встречается редко. В клинической картине обычно преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности: одышка, которая постепенно усиливается, слабость, быстрая утомляемость, боли в грудной клетке, головокружение, дискомфорт в правом подреберье, асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и периферические отеки, особенно в области лодыжек.

Анализы и диагностика

Для диагностики различных видов пороков сердца применяются ультразвуковое исследование и эхокардиография. Если результаты УЗИ не позволяют установить точный диагноз, рекомендуется провести магнитно-резонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию.

Раннее обнаружение серьезных пороков открывает возможности для обсуждения различных вариантов, включая возможность прерывания беременности в случае выявления дефектов, несовместимых с жизнью.

При наличии подозрений на порок сердца выполняется целенаправленное УЗИ на аппарате экспертного класса. Ультразвуковой аппарат «Philips EPIQ 7» обеспечивает высокую точность диагностики сердечно-сосудистых заболеваний. Обследования должны проводиться опытными специалистами, которые смогут разработать дальнейшую стратегию лечения для новорожденного.

После рождения

Пульсоксиметрия, как метод скринингового обследования, применяется ко всем новорожденным.

Эхокардиография считается эталоном в диагностике сердечно-сосудистых пороков, так как она позволяет точно выявить аномалии развития. Существуют различные виды эхокардиографии: трансторакальная и транспищеводная, которые в сочетании с допплеровским исследованием являются наиболее безопасными способами диагностики при подозрении на открытый артериальный проток и другие аномалии.

Если есть подозрение на открытый аорто-легочной проток, также выполняется катетеризация сердца с ангиографией. Этот метод исследования помогает оценить объем и направление сброса крови, а также общее легочное сопротивление. С помощью ангиографии можно определить размеры и форму протока.

Лечение

Как лечить порок сердца? Основные подходы к уходу за новорожденными с данной патологией включают: поддержание температурного режима, особенности питания и соответствующее лечение в реанимационном отделении для новорожденных.

Для новорожденного необходимо обеспечить:

• Удобный температурный режим.
• Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
• При необходимости применение седативных средств (они помогают снизить метаболические потребности организма).
• Поддержание уровня кислорода в крови (75-85%) при нормальном дыхании и отсутствии ацидоза.
• Осторожный режим кормления — частыми небольшими порциями сцеженного молока (или смесями) через зонд, с расчетом суточной калорийности (160-200 ккал на кг веса в сутки).
• Контроль за балансом жидкости.
• Наблюдение за частотой сердечных сокращений, артериальным давлением, частотой дыхания, оксигенацией крови и температурой.
• Ежедневное взвешивание.
• Мониторинг лабораторных показателей, включая уровень сахара в крови, электролиты, кислотно-щелочной баланс, мочевину и креатинин.

Открытый артериальный проток можно попытаться лечить медикаментозно. В этом случае лечение включает назначение Индометацина (который ингибирует выработку простагландинов) у недоношенных детей. Снижение уровня простагландинов способствует закрытию артериального протока. При энтеральном (пероральном) применении закрытие происходит в 20% случаев, а при внутривенном — в 89-90% случаев. Применение Индометацина у доношенных детей, как правило, оказывается неэффективным. Ограничение потребления жидкости также способствует его закрытию.

У новорожденных с коарктацией аорты и признаками декомпенсации, наоборот, требуется введение препаратов простагландина E1 и кардиотоников. К лечению добавляют Дигоксин и диуретики. При необходимости выполняется плановая интубация и вентиляция легких, с поддержанием давления CO2 выше 45 мм рт. ст. Если новорожденный хорошо реагирует на лечение, операция по коррекции коарктации порока сердца проводится в течение ближайших 24 часов. Однако если нет улучшения гемодинамики и периодически возникают ацидоз или анурия, операция выполняется незамедлительно.

Консервативное лечение пациентов с тетрадой Фалло включает прием:

• Антикоагулянтных препаратов при тромбоэмболиях, ишемических атаках и фибрилляции предсердий.
• Антиаритмических средств при наличии аритмий.
• Мочегонных препаратов при сердечной недостаточности.
• Внутривенное введение кристаллоидных растворов для улучшения реологии крови.

В терапии пролапса двустворчатого клапана применяются как немедикаментозные (режим, лечебная физкультура, психотерапия, диета), так и медикаментозные методы, направленные на устранение или уменьшение клинических проявлений. При необходимости может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

При бессимптомном течении или незначительных симптомах медикаментозная терапия не требуется. Дети нуждаются в общеукрепляющих мероприятиях, массаже, водных процедурах, умеренных занятиях физкультурой и аутотренинге. Диетотерапия должна учитывать состояние желудочно-кишечного тракта ребенка. Рекомендуется пища, богатая белками, аминокислотами, витаминами, микро- и макроэлементами. Полезно употреблять блюда, содержащие хондроитинсульфаты (заливное из мяса и рыбы, крепкие бульоны, желе).

Лечение начинается с нормализации режима. Для ребенка важно сбалансированное чередование физической и умственной нагрузки. Если нет значительных функциональных нарушений со стороны сердца, занятия физкультурой будут полезны. Из психотерапевтических методов можно использовать аутогенную тренировку, психотерапию или гипноз.

Воздействие на нервную систему начинается с применения растительных седативных средств. При преобладании симпатотонии (возбуждение, тахикардия, повышенное давление, плохой сон, повышенная активность) целесообразно использовать препараты валерианы, пустырника, боярышника. У ваготоников с пониженным давлением рекомендуется применение стимуляторов — препараты женьшеня, элеутерококка, китайского лимонника. В случае неэффективности растительных седативных средств назначают дневные транквилизаторы для уменьшения невротических проявлений и на ночь для нормализации сна.

При наличии панических атак и недостаточной эффективности транквилизаторов рекомендованы анксиолитики ( Клоназепам, Алпрозалам) и антидепрессанты ( Амитриптилин, Анафранил, Пиразидол) курсами не более месяца. Если проявления пролапса включают сердцебиение, боли в сердце и повышение давления, связанные с увеличенной продукцией катехоламинов, рекомендуется применение β-адреноблокаторов ( Метапролол, Корвитол, Эгилок).

Для стимуляции синтеза коллагена рекомендуется использовать аскорбиновую кислоту, препараты, содержащие хондроитинсульфат и глюкозаминсульфат ( Хондрофлекс, Хондроглюксид, Артра, Терафлекс), стекловидное тело, карнитин, кальцитрин вместе с витаминами группы В и микро-, макроэлементами (магний, медь, цинк, марганец).

Лекарства

Дигоксин, индометацин, фуросемид, каптоприл, цефазолин.

Процедуры и операции

Хирургическое вмешательство при пороках сердца у новорожденных в критическом состоянии направлено на оперативное устранение патологии. В некоторых случаях вмешательство можно отложить. Закрытие открытого артериального протока (ОАП) осуществляется при наличии перегрузки левых отделов сердца или повышении давления в легочной артерии. Идеальный возраст для проведения операции составляет 2-4 года, однако в случае осложнений возраст не является препятствием для хирургического вмешательства. Большинство хирургов предпочитают методы перевязки протока или клипирования сосуда, что подразумевает исключение протока из кровообращения с помощью небольших металлических зажимов.

Реканализация протока происходит крайне редко. После операции могут возникнуть осложнения, связанные с повреждением диафрагмального нерва или внутригрудного лимфатического протока. Исследования показывают, что при своевременном проведении операции возможно полное выздоровление. Однако при выраженной легочной гипертензии результаты операции зависят от обратимости изменений в легочных сосудах и сердечной мышце.

В последнее время для закрытия ОАП применяются менее инвазивные методы, такие как внутрисосудистое закрытие с использованием окклюзирующего устройства, которое вводится через телескопический катетер. Устройство доставляется через бедренную артерию или нижнюю полую вену. Транскатетерное закрытие является предпочтительным методом для детей старше года. Для этой процедуры используются оклюдеры различных форм. У младенцев до года предпочтительнее проводить хирургическое связывание протока, чем операцию через катетер. В любом случае перед операцией необходимо стабилизировать сердечную недостаточность.

Патология, связанная с двухстворчатым аортальным клапаном, требует сложного хирургического вмешательства, которое включает не только протезирование клапанов, но и восходящей аорты, а также пересадку устьев коронарных артерий.

Оптимальный возраст для операции при коарктации аорты составляет от 7 до 10 лет. В случае тяжелого состояния операция может быть выполнена и в грудном возрасте, но не ранее 2-3 месяцев, так как коарктация продолжает развиваться. Операция заключается в устранении сужения, что может быть выполнено двумя способами: полное удаление суженной части с последующим сшиванием аорты «конец в конец» или рассекается суженный участок, в который вшивается лоскут из подключичной артерии пациента (ангиопластика) или синтетического материала (пластика аорты). Резекция с анастомозом «конец в конец» возможна, если сужение короткое и концы аорты можно сопоставить без нарушения гемодинамики. Оба метода широко применяются и не имеют явных преимуществ друг перед другом. В течение 10-15 лет рецидив сужения не наблюдается, однако коарктация аорты имеет тенденцию к возврату, и у 20-25% пациентов, прооперированных в раннем возрасте, может вновь возникнуть сужение.

Совсем недавно для устранения сужения сосуда начали использовать баллонную ангиопластику и стентирование. Эти методы применяются, если после предыдущей коррекции аорты произошло повторное сужение. Эндоваскулярное вмешательство выполняется у детей и взрослых через прокол в бедренной артерии. В аорту вводится внутрисосудистый баллон, который раздувает сужение. У взрослых или детей старшего возраста в суженный участок устанавливается стент, который фиксирует диаметр сосуда. К недостаткам этого метода можно отнести риск расслоения аорты и формирования аневризмы в долгосрочной перспективе.

При пролапсе митрального клапана, сопровождающемся выраженными нарушениями гемодинамики, в последние годы активно применяется хирургическая коррекция. Это может включать укорочение сухожильных хорд, создание искусственных хорд или ушивание комиссур (участков соединения створок). У пациентов с пролапсом, осложненным сердечной недостаточностью, иногда выполняется протезирование клапана.

Радикальная коррекция при Тетраде Фалло осуществляется при нормальном строении легочной артерии, отсутствии гипоплазии обоих желудочков, удовлетворительной фракции выброса и нормальном насыщении крови кислородом в первый год жизни ребенка или как второй этап после паллиативного вмешательства.

В ходе радикальной коррекции выполняется продольная вентрикулотомия в тракте правого желудочка для устранения стеноза. Иссечение стеноза производится в объеме, необходимом для хорошего доступа к межжелудочковой перегородке с целью закрытия дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается лоскутом синтетической ткани с герметичным швом. Затем с помощью заплаты выполняется пластика тракта правого желудочка.

Часто на первом этапе прибегают к паллиативным операциям, таким как создание центрального и легочного анастомоза, стентирование открытого артериального протока, баллонная вальвулопластика стеноза и реконструкция путей оттока из правого желудочка. Эти процедуры улучшают гемодинамику и подготавливают пациента к радикальной коррекции. В результате повторных операций увеличивается насыщение крови кислородом и развивается система легочной артерии.

Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочной артерии является наиболее сложным вариантом для коррекции. Для увеличения объема легочного кровотока сначала выполняется операция по улучшению оттока из правого желудочка. В первые 6 месяцев после этого наблюдается рост легочных артерий и развитие системы легочной артерии. В дальнейшем пациентам проводится радикальная коррекция порока.

В некоторых случаях может потребоваться трансплантация сердца, которая показана при развитии декомпенсированной хронической сердечной недостаточности на фоне врожденных пороков сердца или клапанов. Это состояние значительно ограничивает физическую активность и связано с высоким риском летального исхода в течение года.

Абсолютные противопоказания для проведения трансплантации включают:

• стойкую легочную гипертензию;
• необратимую полиорганную недостаточность;
• острый инфаркт легкого;
• системные инфекционные заболевания.

Пациенты, которым показана пересадка сердца, могут ожидать донорский орган в течение нескольких лет. Единственным способом поддержания жизни на протяжении этого времени является использование вспомогательного кровообращения, так как их сердце не способно поддерживать адекватное кровообращение.

Порок сердца у новорожденных

Пороки сердца у новорожденных являются наиболее распространенными аномалиями развития в мире. Каждый год количество новорожденных с такими патологиями увеличивается на 10 тысяч, что вызывает серьезные опасения. В то же время, качество и объем хирургической помощи также растут — ежегодно на 7-10%. Врожденные пороки сердца могут приводить к инвалидности и являются одной из основных причин младенческой смертности.

Среди новорожденных выделяются критические пороки, которые проявляются в первые часы или дни жизни и в 95% случаев связаны с угрожающим жизни состоянием. К таким критическим состояниям относятся отсутствие трехстворчатого клапана, легочной артерии, коарктация аорты, единственный желудочек, стеноз аорты и недоразвитие левого сердца.

Критическое состояние характеризуется недостаточностью сердечного выброса, тканевой гипоксией и прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточностью.

Наиболее распространенными врожденными пороками сердца у детей являются дефекты перегородок (межжелудочковой и межпредсердной), тетрада Фалло и открытый артериальный проток. Важную роль в развитии этих пороков играют наследственные факторы, неблагоприятные условия окружающей среды, соматические заболевания матери и недостаток фолатов в организме женщины во время беременности.

Врожденный порок сердца у новорожденных может проявляться в различное время, а клинические симптомы зависят от нарушений гемодинамики (изменений кровотока). Первые признаки, которые могут указывать на наличие порока, включают сердечную недостаточность: одышку, отказ от груди, учащенное сердцебиение и цианоз. Цианоз зависит от уровня насыщения кислородом гемоглобина в крови. Чем больше дефицит кислорода, тем более выражен цианоз.

• Акроцианоз (синюшный оттенок на конечностях, кончике носа, языке, губах и мочках ушей) наблюдается при сатурации кислорода 85-90%. При этом слизистая оболочка остается нормальной.
• Центральный цианоз (затрагивающий кожу и слизистые) возникает при сатурации кислорода 80%.

Если цианоз наблюдается в нижней части туловища, это может указывать на коарктацию аорты у новорожденных. Критическая коарктация аорты проявляется ослаблением пульсации на ногах при сохранении пульсации на руках. Цианоз верхней половины тела может свидетельствовать о транспозиции магистральных артерий. Иногда единственным признаком порока становится патологическая пульсация в области сердца. Пороки развития могут затрагивать сосуды, клапаны или полости сердца.

Артериальный проток — это важная структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональное кровообращение. После рождения, с переходом на легочное дыхание, необходимость в протоке исчезает, и он облитерируется. Открытый артериальный проток у новорожденного означает, что облитерация не произошла, что приводит к нарушениям гемодинамики. При этой патологии кровь из аорты поступает в легочную артерию как в систолу, так и в диастолу, когда сердце расслабляется. В легкие поступает увеличенный объем крови, который затем возвращается в левые отделы сердца и аорту. Объем сброса крови зависит от размеров протока.

Поскольку сосудистое русло легких обладает большой резервной емкостью, сброс крови у новорожденных не вызывает повышения давления в легочной артерии. Однако при большом протоке может возникнуть перегрузка левого желудочка, что на первой стадии болезни (первичная адаптация) может привести к нарушениям кровообращения, повторным пневмониям и даже критическому состоянию, что в случае отсутствия операции может закончиться летальным исходом.

У новорожденных цианоз может проявляться при крике, особенно на нижней части туловища и стопах. Часто наблюдается деформация грудной клетки («сердечный горб») и заметная пульсация в области верхушки сердца. При пальпации и перкуссии грудной клетки можно выявить дрожание в области сердца и расширенные границы сердца. При значительном артериовенозном сбросе пульс становится быстрым и высоким.

Если проток небольшой, симптомы заболевания развиваются медленнее. Вторая стадия заболевания — относительная компенсация — наступает в возрасте 2-3 лет и может длиться до 20 лет. Она характеризуется расширением левого предсердия и повышением давления в легочной артерии. При дальнейшем естественном течении болезни происходят изменения в мелких сосудах легких, которые могут привести к склеротическим изменениям. Это, в свою очередь, увеличивает сосудистое сопротивление в легких и приводит к симптомам легочной гипертензии. Так развивается третья стадия вторичных склеротических изменений в легочных сосудах.

Что рекомендуют врачи в таких случаях? При открытом артериальном протоке показана операция, так как повышенное давление в легочной артерии может вызвать необратимые последствия в виде склероза, что в дальнейшем приведет к инвалидности ребенка. Чтобы следить за закрытием протока и не упустить момент, новорожденным необходимо регулярно проходить эхокардиографию.

Диета

Диета после операции на сердце

• Эффективность: лечебный результат наблюдается через 3-6 месяцев
• Сроки: на протяжении всей жизни
• Стоимость продуктов: 1750-1780 рублей в неделю

Новорожденные должны получать грудное молоко. Для детей и взрослых с признаками недостаточности кровообращения рекомендуется питание с ограничением соли, животных жиров и жидкости — Диета 10-й стол. Если была перенесена операция на сердце, необходимо соблюдать диету после операции на сердце.

Профилактика

Большинство факторов риска, способствующих развитию врожденных пороков сердца (ВПС), поддаются контролю.

Беременным женщинам рекомендуется:

• Избегать курения и употребления алкоголя.
• Не принимать медикаменты без крайней необходимости.
• Соблюдать правильное питание и улучшать свои диетические привычки, а также вести более здоровый образ жизни.
• На этапе планирования беременности и в первые недели беременности использовать комплексы с фолиевой кислотой. Высокие дозы фолиевой кислоты могут помочь предотвратить возникновение дефектов межпредсердной перегородки и обструктивных нарушений левого желудочка. В европейских странах среднее потребление фолатов с пищей составляет от 0,16 до 0,25 мг.

Чтобы достичь этого уровня фолатов, необходимо ежедневно употреблять около 0,5 кг свежего шпината (или 900 г отварного) или 900 г брокколи. В реальной жизни это довольно сложно, особенно учитывая, что значительная часть фолатов теряется при приготовлении пищи. Наиболее эффективной мерой профилактики пороков у плода является прием 0,4 мг фолатов в сочетании с витаминами В12, В2, РР и В6. Поэтому целесообразно использовать витаминные комплексы, содержащие как фолаты, так и витамины (например, Элевит Пронаталь).

Профилактика ревматизма включает обязательный прием антибиотиков при лечении ангин, а для предотвращения эндокардита — после удаления зуба и других медицинских процедур.

Последствия порока сердца и осложнения

Осложнения, возникающие при митральном стенозе, наблюдаются чаще, чем при других сердечных заболеваниях:

• Нарушения ритма ( фибрилляция предсердий).
• Кровохарканье. Повторяющиеся эпизоды кровохарканья имеют неблагоприятный прогноз, так как указывают на застой в легких или инфаркт легкого из-за тромбоэмболий легочной артерии.
• Тромбоэмболии.
• Отек легких.

Осложнения аортальной недостаточности на различных стадиях:

• Стенокардия.
• Сердечная недостаточность может проявиться довольно рано.
• На стадии недостаточности обоих желудочков возникают нарушения ритма.

Осложнения аортального стеноза:

• Приступы стенокардии.
• Сердечная недостаточность.
• Развитие инфаркта миокарда.
• Нарушения проводимости.
• Внезапная смерть из-за фибрилляции желудочков.

Последствия сердечного порока у новорожденных зависят от типа патологии. В случае тяжелых нарушений прогнозы предсказуемы: отек легких, фибрилляция предсердий, развитие сердечной и легочной недостаточности, внезапная остановка сердца. В таких ситуациях требуется хирургическое вмешательство, сроки которого могут варьироваться — от немедленного, если существует угроза жизни, до отсроченного.

Наиболее распространенное осложнение коарктации аорты — это артериальная гипертензия, проявляющаяся частыми головными болями, носовыми кровотечениями, шумом в ушах, сердцебиением и болями за грудиной. Очень редко у пациентов, перенесших операцию по поводу коарктации аорты, развивается аневризма аорты (прогрессирующее расширение, которое может привести к разрыву).

Несмотря на кажущуюся безобидность и отсутствие симптомов при пролапсе митрального клапана, у таких пациентов существует риск различных осложнений: нарушения сердечного ритма, кардиалгии, инсультов. Также возможен летальный исход из-за тромбоэмболий, отрыва хорд или тяжелых аритмий.

Каковы риски открытого артериального протока у детей? Длительная перегрузка малого круга кровообращения, возникающая при этой врожденной патологии, приводит к легочной гипертензии. Это, в свою очередь, вызывает гипертрофию правых отделов сердца и хроническую правожелудочковую недостаточность, которая может быть несовместима с жизнью.

Таким образом, наиболее серьезным осложнением открытого легочного протока является легочная гипертензия, которая чаще проявляется у людей старшего возраста. При небольших протоках течение заболевания более благоприятное, есть случаи, когда пациенты доживали до 60 лет, но у них наблюдался небольшой сброс крови слева направо, что не приводило к значительной перегрузке легочного сосудистого русла и серьезным изменениям гемодинамики. Однако существует риск инфекционного эндокардита, который сам по себе является очень серьезным заболеванием. Более редким осложнением данного порока при естественном течении является спонтанная аневризма протока.

Как правило, тяжелые не оперированные пациенты с тетра́дой Фалло умирают от тромбоэмболии в головной мозг, сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита.

Прогноз

Врожденные пороки сердца остаются основной причиной смертности среди детей, так как 40% новорожденных с такими аномалиями находятся в критическом состоянии уже в первые месяцы жизни. Без хирургического вмешательства 42% из них не доживают до детского возраста, причем 90% умирают до достижения одного года. Ранняя диагностика порока у плода позволяет разработать план лечения в первые недели после рождения и решить вопрос о необходимости операции. В течение новорожденности, которая длится 28 дней после рождения, коррекцию проводят при критических пороках, когда без операции новорожденный не имеет шансов на выживание.

Какова продолжительность жизни с пороком сердца? На этот вопрос нельзя дать однозначный ответ, так как это зависит от типа порока и его сочетания с другими аномалиями. Например, открытый артериальный проток может сочетаться с дефектом перегородки (межжелудочковой или межпредсердной) и коарктацией аорты, что значительно ухудшает состояние пациента и, соответственно, прогноз.

Если рассмотреть пациентов с тетрадой Фалло, то средняя продолжительность жизни с врожденным пороком сердца составляет 12-13 лет, что зависит от степени стеноза легочной артерии. Смертность при этом пороке в первый год жизни достигает 25% и продолжает расти с каждым годом. К трем годам она составляет уже 40%, а к десяти годам — 70%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни, как правило, выше, чем при цианотической форме.

Смертность от приобретенных пороков сердца в настоящее время снизилась, что свидетельствует о внедрении современных методов диагностики (таких как трансэзофагеальная эхокардиография, МРТ и КТ) и высокой эффективности хирургического лечения. Однако особую настороженность вызывают асимптомные формы заболеваний, так как прогноз для этой группы пациентов остается неблагоприятным.

Список источников

• Врожденные пороки сердца. Справочник для медицинских специалистов. Под редакцией Е. В. Кривошеева и И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285 страниц.
• Подзолков В. П., Зеленикин М. М. Особенности проявления врожденных пороков сердца у взрослых пациентов. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2009. Выпуск 2: 41-45.
• Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов и неонатологов. Москва: Издательство «Теремок», 2005; 384 страницы.
• Кузьмина Н. Н., Амирджанова В. Н., Добровольская З. Н. Распространенность ревматических заболеваний у детей и состояние детской кардиоревматологической службы в России // Детская ревматология. 1996. Номер 1. С. 3-8.
• Белозеров Ю. М., Болбиков В. В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в детской кардиологии. — Москва: МЕДпресс, 2001. — 176 страниц.

Реабилитация пациентов с пороком сердца

Реабилитация пациентов с пороком сердца является важным этапом в процессе лечения и восстановления. Она направлена на улучшение качества жизни, повышение физической активности и снижение риска осложнений. Реабилитация включает в себя комплекс мероприятий, которые могут быть адаптированы в зависимости от типа порока, состояния пациента и его индивидуальных потребностей.

Основные компоненты реабилитации:

• Медицинское наблюдение: Регулярные визиты к кардиологу и другим специалистам для контроля состояния здоровья, оценки эффективности лечения и коррекции терапии.
• Физическая активность: Программа физической реабилитации, включающая индивидуально подобранные упражнения, направленные на укрепление сердечно-сосудистой системы. Физическая активность помогает улучшить выносливость, снизить уровень стресса и повысить общее самочувствие.
• Психологическая поддержка: Психологическая реабилитация играет важную роль в процессе восстановления. Психотерапия и группы поддержки помогают пациентам справиться с эмоциональными трудностями, связанными с диагнозом и изменениями в образе жизни.
• Образование пациента: Обучение пациентов и их семей о пороке сердца, методах его лечения и профилактики осложнений. Это включает в себя информацию о правильном питании, контроле веса, отказе от курения и ограничении потребления алкоголя.
• Диетотерапия: Составление индивидуального плана питания, который учитывает особенности порока сердца и сопутствующие заболевания. Правильное питание способствует улучшению общего состояния и снижению риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Реабилитация может начинаться уже в стационаре, сразу после операции или лечения, и продолжаться в амбулаторных условиях. Важно, чтобы реабилитация была комплексной и включала в себя все вышеперечисленные аспекты. Это позволит пациентам не только восстановить физическую форму, но и адаптироваться к новым условиям жизни, улучшить психологическое состояние и повысить качество жизни.

Эффективность реабилитации зависит от многих факторов, включая степень порока, наличие сопутствующих заболеваний, возраст пациента и его мотивацию. Поэтому важно, чтобы реабилитация проводилась под контролем опытных специалистов, которые смогут адаптировать программу под индивидуальные потребности каждого пациента.

Вопрос-ответ

Что такое порок сердца и как он возникает?

Порок сердца — это аномалия в структуре или функции сердца, которая может быть врожденной или приобретенной. Врожденные пороки развиваются в утробе матери, когда сердце формируется, а приобретенные могут возникать из-за инфекций, воспалений или других заболеваний, влияющих на сердечно-сосудистую систему.

Какие симптомы могут указывать на наличие порока сердца?

Симптомы порока сердца могут варьироваться в зависимости от его типа и степени тяжести. Общие признаки включают одышку, усталость, отеки ног и живота, учащенное сердцебиение и боли в груди. Важно обратиться к врачу при появлении этих симптомов для диагностики и лечения.

Как диагностируется порок сердца?

Диагностика порока сердца обычно включает физикальное обследование, анализы крови и различные визуализирующие методы, такие как эхокардиография, рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма (ЭКГ). Эти исследования помогают врачам оценить структуру и функцию сердца, а также выявить возможные аномалии.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Своевременная диагностика и контроль состояния сердца могут предотвратить развитие серьезных заболеваний. Обсуждайте с врачом необходимость ЭКГ, эхокардиографии и других исследований.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, помогут поддерживать здоровье сердца на должном уровне.

СОВЕТ №3

Управляйте стрессом. Хронический стресс может негативно сказаться на здоровье сердца. Используйте методы релаксации, такие как медитация, йога или простые дыхательные упражнения, чтобы снизить уровень стресса в повседневной жизни.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на симптомы. Если вы замечаете такие признаки, как одышка, боли в груди, усталость или отеки, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может спасти жизнь.